【疾病名】原发性腹膜癌.PDF

【疾病名】原发性腹膜癌 【英文名】primary peritoneal carcinoma 【缩写】 【别名】原发性腹膜乳头浆液性癌 【ICD 号】C26 【概述】 原发性腹膜癌 (primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于腹膜间 皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度 相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢本身正常或仅浅表受累。本病由Swerdlow在 1959年以 “盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道，但未引起人 们关注。1977年Kannerstein报道 15例，首先命名为 “原发性腹膜乳头浆液 性癌”，明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。 【流行病学】 数10年来国内外文献相继报道本病约 400余例，其流行病学特点是：多发 生于女性；老年性患者居多，发病年龄属老年性疾病；常见于有卵巢癌家族史 的患者。发病率约占卵巢浆液性癌的 10%。 【病因】 发病原因不明，组织来源尚有争议。目前有两种学说：来源于胚胎性移路 径上残留的卵巢组织恶变；腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎 体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)、具有苗勒管分化趋向的潜能，称 为第二苗勒系统(Second müllerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。 【发病机制】 由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源，而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管 衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管发生 的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此，有人认为女性 腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于 “第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢 癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女 性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状 癌。 【临床表现】 起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他 器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见 3 大症状，腹痛不剧 烈，只觉腹部胀感或不适感 。主要体征是腹部包块与腹水 。腹部包块常较大， 边界不清 。腹水增长迅速，多为血性。 【并发症】 有少数的病人合并胸水，晚期可出现全身症状，如体重下降，恶病质等 。 【实验室检查】 1.细胞学检查 经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检 查，恶性肿瘤常为阳性。 2.腹膜活检 腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视 下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。 3.免疫组化 免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似，粘蛋白测定及席夫过碘 酸染色均阳性，不产生透 明质酸 。W ick 等测定腹膜浆液癌免疫组化 标，单抗 角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA 125 抗原、LeuM 1、B72．3 抗原、癌胚抗原、淀粉 酶、LNl、LN2、MB2、S-100 蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou 等报道 全部病例 EMA 和 S-100 蛋白阳性，75%病例CAl25 阳性，88%呈CDl5 阳性，38% 胎盘碱性磷酸酶阳性。 【其他辅助检查】 1.B 超 诊断依靠的主要检查，能提示肿瘤的部位、大小、形态及性 等，有助于鉴别卵巢癌与腹膜癌。 2.CT 检查 可清晰显示肿块，腹水，淋巴结转移。 3.腹腔镜检查 可 以清楚 的窥见病变的性 、大小、部位 以及有无腹腔播 散，并可吸取腹腔液和活检做相应检查 。 【诊断】 因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节， 而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断 。诊断主要依靠 B 超、CT 、腹水细胞学检 查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。 1.美国妇科肿瘤学组 (GOG) 原发性腹膜癌诊断标准： (1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。 (2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。 (3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：①卵巢无病变存在；②肿瘤仅限 于卵巢表面、无间 浸润；③卵巢表面受累及其间 受累，间 受累必须在 5mm×5mm以内；④肿瘤的组织学和细胞学特征，必须是浆液性为主，与卵巢浆 液性乳头状腺癌相似或相同，而分化程度不等 。 2.国内原发性腹膜癌诊断标准 (卞度宏，1988)