特发性肺纤维化诊断与治疗进展教学讲义.pptVIP

间质性肺疾病 （interstitial lung disease，ILD）;（2）细胞外基质（ECM)： 基质：主要是基底膜，由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成； 纤维：主要是胶原纤维（70％），其次是弹力纤维。 在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2－10－1） ;;发病机制;分类;; 目前分类尚无统一意见。近年来人们从临床角度将ILD分为五大类： 1、结缔组织病的肺部表现； 2、各种药物及治疗所致肺部病变； 3、职业与环境因素所致肺部病变； 4、伴有原发病的肺部病变（肿瘤，AIDS等）； 5、特发性肺间质纤维化（IPF）。 其中IPF是ILD的代表性疾病。 ;诊断;肺功能： 限制性通气功能障碍（中至重度） 表现为TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 弥散障碍 表现为DLco降低、V/Q失调 PaO2 、 PaCO2下降 ;支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）： 通过BAL，可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BA