常见的卟啉症(吸血鬼病).ppt

卟啉症 吸血鬼症 卟啉症，就是吸血鬼症，身患这种病症的人惧怕看到阳光，暴露在阳光下，会令他们的皮肤起水泡，很多人的皮肤就会感到疼痛和灼热。这种症状像吸血鬼一样，因此人们称此病为吸血鬼症 。 卟啉症（吸血鬼症）的历史 古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。 症状体征 嗜饮鲜血：对于大多数卟啉症患者，输血和血红素能够有效缓解症状，并且到现在依然是主流的治疗方法。血红素非常顽强，通过消化道依然可以被小肠吸收。这意味着，至少从理论上讲，古代的卟啉症患者可以通过吸食或饮用鲜血来使自己感觉舒服一些——这很可能是吸血鬼故事的起源。 惧怕阳光：卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在 黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。 厌恶大蒜：卟啉症患者也对大蒜深恶痛绝。原因简单，大蒜中的某些化学成分会恶化他们的病情，带来疼痛和其他症状。 面容苍白：绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。 牙齿尖利：如狼:卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。 不死之身：由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。 发病原因 卟啉症很可能是一种遗传病症，是由于基因的某种能影响到皮下色素的损伤所引起。 卟啉症亦称紫质症，是以亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病。卟啉为血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶与细胞色素等合成过程中的中间产物，主要在红骨髓与肝内合成。一般认为，甘氨酸与琥珀酸在一系列酶的作用下，首先合成δ-氨基酮戊酸，继而变成卟胆原，其后依次衍化为尿卟啉原、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉，其中原卟啉与亚铁（Fe2+）结合成亚铁血红蛋白（血红素）。正常情况下尿中粪卟啉含量极少，普通定性法呈阴性，卟胆原亦呈阴性。若尿中出现大量卟啉，在阳光下变成红色即为卟啉症。 治疗与处理 病因治疗?????????????????????????????????? 对病人家族应进行调查，凡有卟啉及其前体增多者均应治疗其肝病与骨髓病变，避免各种诱发因素。 对症处理 现实影响 谢尔盖·瓦西里耶夫说：“卟啉症晚期患者的面部会出现变形，手足末端也会发生变形，这让他们看起来十分吓人。他们的肤色变暗，随着牙龈的销蚀，他们的牙显得很长。他们的门牙会出现血红色，似乎上面沾着血。此外，卟啉症患者还怕见光，光线会引发慢性炎症和烧灼感。因此他们只在晚上出门。很多患者心理上也会出现问题。”这和传说中的吸血鬼和狼人的某些特征很像。 现在，就算是非常严肃的科学家也认为，拍成现代电影的那些吸血鬼均取材于中世纪的传说，这些传说都有着其现实基础。