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多囊肾（成人型/婴幼儿型） 婴幼儿型：常染色体隐性遗传性疾病，1/万 双侧发病，远端肾小管和集合系统梭形扩张+肝门脉区胆管数目增加、门脉周围纤维化为主要病理特征 分型 1.围生期型：90%以上肾小管病变，6-8周死亡 2.新生儿型：60%肾小管病变，1岁内死亡 3.婴儿型：25%肾小管病变+严重门脉周围纤维化，存活到青春期 4.少年型：小于10%肾小管病变+门脉纤维化，存活到30岁 成人型：常染色体显性遗传性疾病，5-10/千 以肾囊肿的发生、发展和数目增多为特征，50%有肝囊肿 临床：40岁后出现症状 平均死亡年龄50岁 重复肾重复输尿管 重复的上极肾因开口位置异常出现积水、反流、感染、外阴滴尿而出现各种临床表现 异位输尿管开口引起外阴炎 巨输尿管症 反流性 梗阻性 非反流非梗阻性 临床表现：B超发现、感染、血尿、腹痛、腰痛、异位开口表现 治疗：保守（反流） 手术 脐尿管未闭 脐尿管瘘 胚胎发育膀胱自脐部沿前腹壁下降时，有一细管联接脐部和膀胱顶部→脐正中韧带 脐尿管未闭→脐尿管瘘、脐尿管囊肿、憩室 治疗：手术切除（内壁移行上皮细胞→癌变） 手术后8年 尿道上裂与膀胱外翻 尿道上裂 多与膀胱外翻并存，包括骨骼系统、泌尿系统、生殖系统、直肠肛门异常 发病率为1/50000 早期手术治疗可以大大降低死亡率 包茎 包皮环切与HIV 实验研究：包皮内板较少角化，具有高密度的HIV感染靶细胞（郎格罕氏细胞），比阴茎其它组织更易受到HIV的感染。 包皮在性交过程中有更大的上皮性损伤 未翻开的包皮及阴茎头间微环境有利病毒生长 未行包皮环切的男性更易感染性传播疾病及生殖器溃疡，极大增加HIV的易感性 在亚洲及非洲，男性包皮环切少于20%的地区HIV感染率数倍于这些国家中80%以上男性行包皮环切术的地区 1万名青壮年男性随即调查，男性包皮环切使HIV自女性传染给男性比例减少60%左右 包皮环切与其他健康状况 未行包皮环切与性传播生殖器溃疡病、衣原体感染、婴幼儿尿路感染、阴茎癌、女性伴侣的子宫颈癌相关 临床调查：包皮环切男性中梅毒及软下疳的风险显著降低，而单纯疱疹病毒2感染风险极度降低 男性包皮环切术是艾滋病预防和生殖健康的一种“外科疫苗” 包皮环切术不是简单的门诊手术，应该达到：安全、有效、美观、减少痛苦 包皮环扎术 包皮环切器治疗包茎 泌尿系统先天畸形  常见泌尿系统异常 肾积水：PUJO 先天性巨输尿管：梗阻、返流 单纯性肾囊肿 先天性多囊肾 多囊性肾发育不良 肾发育不全 重复肾重复输尿管 膀胱外翻 先天性脐尿管瘘 尿道下裂 尿道上裂 后尿道瓣膜 肾积水/肾盂输尿管连接部梗阻 产前B超发现“肾积水”已成常见现象 部分可为生理性肾积水/无回声的肾椎体 部分病例产前B超不能发现 胎儿“肾积水”病因复杂：PUJO，反流，巨输尿管，后尿道瓣膜，泄殖腔异常 必须在产后作综合性评估 怀孕12-14周胎儿B超可以发现肾脏 怀孕30周肾脏发育完成 肾小球滤过率及肾血管发育持续到2周岁 怀孕后期较高滤过率导致肾盂扩张，出生后滤过率下降→肾积水好转 原发PUJO出生后通过肾盂体积增大缓解集合系统压力→保护肾功能 新生儿PUJO手术指证 肾功能异常 肾积水肿块较大影响进食、呼吸 明显肾功能下降：差别肾功能40% 明显双侧PUJO/孤立肾伴有严重PUJO，症状无改善 泌尿系感染 B超及MIU贯穿整个观察治疗过程中 PUJO病因 原发性 息肉 异常血管压迫 肿瘤压迫、结石梗阻 高位输尿管开口 下腔静脉后输尿管 瓣膜 肾发育不良（肾多房性囊性变） 概念：组织学上具有胚胎性发育不良，如囊肿、异常的肾小管、未分化的间充质或非肾组织的软骨等。 临床表现：无正常的肾脏形态，是新生儿腹部肿块的最常见原因。常伴有输尿管异位开口：女孩滴尿 B超提示：孤立肾、肾多发囊性变、巨输尿管、肾积水等 B超、MIU、ECT可明确诊断 腔镜手术既是检查也是治疗 要与肾发育不全、多囊肾区别 肾发育不全 概念：肾小球及导管发育正常，仅肾单位减少，有正常肾外形，体积小于正常50%以下。 可无临床症状，常伴高血压，严重者危及生命 药物难控性高血压需要手术切除 血管介入治疗是今后发展方向 儿童泌尿生殖系统科普知识 杭州复旦儿童医院泌尿外科 黄勇 泌尿系统 生殖系统 泌尿生殖系统 生殖系统畸形 隐 睾 隐 睾 发病率足月儿3.4%，早产儿30.1% 出生后6月内足月儿