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重症肌无力的临床表现及诊断 香港大学深圳医院 神经疾病诊疗中心 什么是重症肌无力 重症肌无力是神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体数量 减少而出现运动传导功能障碍的自身免疫性疾病 重症肌无力的前世今生 1672年英国学者Thomas Willis描述了这种 “病态肌疲 劳现象” 1895年被正式命名为Myasthenia Gravis（重症肌无 力） 1934年Mary Walker提出使用胆碱酯酶抑制剂新斯的 明治疗重症肌无力并获得成功 1937年Blalock首次提出切除胸腺治疗重症肌无力 1960年Simpson提出重症肌无力可能为自身免疫性疾 病 1973年Dough发现重症肌无力患者神经-肌肉接头突 触后膜乙酰胆碱受体数目较正常人少 1973年Jon Lindstrom用提纯的乙酰胆碱受体免疫兔 子，结果在那些兔子身上出现了重症肌无力的症状， 这从一个侧面提示了重症肌无力可能是由抗乙酰胆碱 受体抗体引起的 1976年血浆置换疗法在重症肌无力的实验鼠身上取得 了成功 2000年Angela Vincent在抗乙酰胆碱受体抗体阴性患者 的血清中发现了抗Musk抗体 重症肌无力的发病机理 乙酰胆碱受体抗体介导 补体参与 累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体 细胞免疫依赖 重症