重症间质性肺病诊断跟治疗徐作军.pptVIP

诊 断 COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊的依据。 灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因，则不作为COP诊断。 由于肺部细菌或病毒感染后，也可以出现炎性肉芽肿性改变，常也被称为“机化性肺炎”，但是需明确此种机化性肺炎与COP不同，治疗与预后均有区别。 治疗及预后 糖皮质激素起始剂量0.5-0.75 mg/kg/d，2~4周后减量。皮质激素减量或停药后可出现复发。复发对总预后影响不大。总疗程应在6~12个月，复发病人治疗时间相对长些。 对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80~160 mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。必要时可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。 四、肺血管炎 系统性血管炎 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎 （MPA） 过敏性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss 综合征） 白塞氏综合征 胶原血管疾病 系统性红斑狼疮 多发性大动脉炎 结节性多动脉炎 过敏性血管炎 类风湿性关节炎 进行性系统性硬化 硬皮病 多发性肌炎 巨细胞动脉炎 混合性结缔组织病 抗磷脂抗体综合征 诱导缓解治疗（初始治疗） 3—12个月 维持缓解治疗 复发治疗 欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设