结缔组织病间质性肺病的影像表现整理版.ppt

ILD-系统性硬化病 硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质纤维化最常见 大约发生在80％患者 病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见 NSIP-SSc NSIP-SSc：随访NSIP进展 (54 months) UIP-SSC ILD-PM/DM多发性肌炎/皮肌炎 PM/DM胸部受累主要表现： 呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压； ILD-PM/DM发生率30％， 女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性； 抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％） 病理： 主要表现为UIP、NSIP、BOOP、DAD DAD、UIP预后差，5年存活率33％ NSIP-DM ILD-SS ILD-SS发生率8－38％； 主要病理类型为LIP、其它包括UIP、BOOP； 影像学：50例SS前瞻性研究 从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12Y 74％无呼吸系统症状 LIP-SS UIP-SS 风湿性疾病是一组系统性自身免疫性炎症疾病 解除原因 ---抑制免疫 可逆性病变(炎症) ---控制炎症 不可逆性病变(硬化 纤维化 骨化) ---维持功能 改善患者生活质量 同影异病、同病异影药物引起的肺炎 MTX（甲氨蝶呤）、CTX（环磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起间质性肺炎 病程中某些合并用药如β-内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎 甲氨蝶呤-MTX 胺碘酮 过敏性肺炎 未分化小细胞肺癌 支气管肺泡癌 支气管肺淀粉样变 同影异病、同病异影肺部感染 结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以及菌群失调，并发肺部感染是极为普遍的 对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法 一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的出现，更增加了结缔组织病肺部疾患的诊治难度 支原体肺炎 巨细胞病毒 粟粒性结核 霉 菌 卡氏肺孢子虫 卡氏肺孢子虫治疗前后 小 结 CTD是ILD重要原因，所有ILD均应筛查自身抗体 ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT 肺弥散功能（DLco）是评价CTD-ILD的敏感指标 ILD-CTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD 对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键 prevalence of methotrexate lung approximates 5%. Libby D, White DA. Clin Chest Med 1998; 19: 809-821. cough, dyspnea, fever, widespread crackles, a restrictive functional defect pulmonary infiltrates on chest radiography and HRCT, which may be focal or diffuse. Kremer JM, Alarcon GS, Weinblatt ME et al. Arthritis Rheum 1997; 40: 1829-1837. Peripheral eosinophilia is seen in 50%. A BAL lymphocytosis is common, with an increase in CD4+ lymphocytes and in the CD4+/CD8+ ratio Although sometimes explosive, the onset is more often subacute and most of the cases were diagnosed within 4 months of starting methotrexate. Libby D, White DA. Clin Chest Med 1998; 19: 809-821. 结缔组织病的肺间质病变 什么是结缔组织病（CTD) CTD是一组主要侵犯全身结缔组织和血管的慢性系统性自身免疫性疾病 肺和胸膜因富含胶原、血管等结缔组织而易受累。 早期诊断和分型是治疗的关键 结缔组织病可引起哪些肺部表现 肺间质疾病(ILD)； 肺血管疾病； 弥漫性肺泡出血； 细支气管炎； 肺实质结节； 胸膜改变； 其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等 什么是间质性肺病（ILD）