温州医科大学《儿科学》肾病综合征教学材料.pptVIP

肾病综合征 ( Nephrotic syndrome，NS) 温州医科大学附属育英儿童医院肾内科 陈敏广 cmg72@163.com 发病机理 大量蛋白尿 NS最基本的病理生理改变？ 肾小球通透性增加 肾脏正常 血管池 肝 脂蛋白 白蛋白 发病机理 肾病综合征 蛋白尿 肾病综合征 Lumen of blood vessel Liver（offer protein） 低蛋白血症 高脂血症 肾病综合征 肾小体 肾小球 肾小囊 肾小体光镜图 出微球动脉 血管极 尿极 近端小管 致密斑 入微球动脉 足细胞 肾小体的结构模式图 肾小囊腔 肾小囊上皮 NS的肾脏病理改变 儿童原发性肾病综合征的病理类型（1979年ISKDC资料） 微小病变（MCD）：占76.4% 非微小病变 膜增生性肾小球肾炎 7.5% 局灶节段性肾小球硬化 6.9% 单纯系增、局灶硬化、膜性肾病等 发病机理 机理目前尚待明确，研究已证实 肾小球毛细血管壁结构或电荷改变 微小病变型： 细胞免疫失调引起滤过膜静电屏障损伤 非微小病变型： 免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障 T淋巴细胞异常参与本病的发病 具有遗传基础（HLA-DR7、HLA-DR9） 足细胞病变是蛋白尿产生的重要机制 病因分类 原发性 病因不清：（免疫、遗传）：占90% 继发性 感染后疾病、系统性疾病、肿瘤、药物等 先天