常见的肝豆护理查房.ppt

护理查房肝豆状核变性 主讲人：刘燕利 指导老师：甄老师 伍老师 概 述 肝 豆 定 义 临床表现 辅助检查 治疗要点 病例分析 肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration,HLD）是一种常染色体隐形遗传的铜代谢障碍性引起的肝硬化和脑变性疾病。 由于90%以上的患者血清铜蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝蛋白的合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍，线粒体铜沉积导致自由基和氧化损伤在本病发病机制中起重要作用。由于上述诸因素导致血清中过多的游离铜大量沉积在相应的器官及脑部可引起相应的症状。 震颤 : 早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。 表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩小、黄疸、腹水甚至出现肝昏迷等。 角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜的内表面上，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通常用裂隙灯检查才能明确发现。 K-F 环 血清cp0.2g/L（正常值0.26~0.36g/L）。血清铜氧化酶活性0.2光密度（正常值0.2~0,532光密度） 24h尿铜200μg(正常值50μg) 血清cp及尿铜检查 辅助检查 肝肾功能检查 影像学检查 出现肝损害可表现为血清总蛋白降低，γ-球蛋白增高；肾损害时出现血尿素氮，肌酐增高及蛋白尿等 头部CT及MRI异常率高达85%，多为大脑皮质萎缩，双侧豆状核区低密度灶；骨关节X线平片可见骨质疏松，骨关节炎或骨软化等。 减少铜的摄入 限制和降低饮食中铜含量，选用低铜的饮食。 增加铜的排泄 常选用以下药物：① D-青霉胺：D-青霉胺能促使铜自组织沉积部位清除，可在肝脏中形成无毒的复合物，消除游离态铜的毒性。为本病首选药，但需要终身服药。② 硫酸锌：可结合血中游离铜，形成低毒性硫醇化合物经尿排出。③ 二流基丁二酸钠（Na-DMS）：可通过竞争机制抑制铜在肠道的吸收，使粪便排泄增多。 手术治疗 对及严重病例可执行肝移植手术;严重脾功能亢进病人也可考虑脾切除。 其他治疗 本病应注意保肝治疗，如使用维生素C及B族维生素、肌苷、葡醛内酯等。 应重视对症治疗，如有肌强直时可 服用苯海索；肌强直和震颤明显 时可用多巴或美多巴；精神症 状明显时给予抗精神病药物。 病例分析 患者30床 徐帅 男 12岁 因“发现肝功能异常3年余”入住我院。查体：四肢肌力V级，肌张力正常，腱反射正常，神志清楚，言语清楚，双瞳等圆，巩膜轻度黄染，角膜K-F环阳性。血常规示WBC 3.99×109/L，RBC 2.63×1012/L，PLT 76×109/L，血红蛋白 88g/L。血氨113μmol/L。消化系统彩超示肝硬化、脾大、腹水（少量）、门脉高压。入院后予肝豆状核变性护理常规，予一级护理、低铜低蛋白饮食，后下病重，遵医嘱予保肝排铜利尿纠正低蛋白血症等对症处理。现血细胞三系减少、低蛋白血症仍然存在，治疗仍在进行。 护 理 体 检 护理诊断 有感染的危险 与机体抵抗力下降有关 2012.10.13 9：00 知识缺乏 缺乏与本病有关的相关知识 2012.10.12 17:30 有受伤的危险 与年龄偏小好动等因素有关 2012.10.12 17:30 潜在并发症：肝性脑病、上消化道出血 2012.10.15 9:30 护理目标：病人不发生感染护理措施： 1 . 保持病室环境清洁，温湿度适宜，定时开窗通 风。告知患者注意防寒保暖，预防感冒。 2 . 密切监测患者生命体征的变化，及时发现感染的征兆。 3 . 遵医嘱用药，静脉输入血液和白蛋白，升高患者血细胞、治疗低蛋白血症。 4 . 告知患者将加强营养的摄入，多食含维生素丰富的食物，增加机体抵抗力。 护理评价：患者未发生感染 护理目标：病人及患者家属能够掌握适合于自己的  关于该病的相关知识。 护理措施： 1.告知患者家属有关肝豆状核变性的病因治疗及预后等相关知识使其掌握适合于自己的有关该病的相关知识。 2.告知患者家属治疗肝豆药物的不良反应及服用方法。要遵医嘱按时服药，不可随意停药。 3. 指导患者饮食上要食用低铜低蛋白、易消化饮 食，如精米、白面、水果、淡色蔬菜等。 4. 指导患者注意休息，预防着凉。 护理评价：患者及其家属能够掌握该病的相关知