播散性黄瘤伴尿崩症医学演示课件.pptVIP

播散性黄瘤伴尿崩症 * . 英文名称 xanthoma disseminatum with diabetes insipidus * . 别名 播散性黄瘤伴尿崩 * . 类别 皮肤科/营养及代谢障碍性皮肤病 * . ICD号 E90* * . 概述 播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。 * . 流行病学 主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。目前没有其他相关内容描述。 * . 病因 本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。 * . 发病机制 尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生，随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿，大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。 * . 临床表现 临床上有3大特征性症状： 1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘