先天性胆管扩张症congenitalbiliarydilatation胆总管囊肿choledochal.ppt

先天性胆管扩张症congenital biliary dilatation胆总管囊肿choledochal cyst 上海交通大学医学院 小儿外科选修课 2011－11－11 先天性胆管扩张症 相关知识回顾 先天性胆管扩张症 相关知识回顾 先天性胆管扩张症 概述 亚洲人群好发，女性多于男性1：3,多在婴儿及儿童期发现。 1723年由Vater首次报道。 先天性胆管扩张症 历史回顾 1959年Alonso-Lej首次描述胆总管囊肿分型。 1723年Vater首次解剖学上描述一例胆道梭形扩张。 1852年Douglus首次临床上描述一例胆道扩张，提出先天起源可能。 1970年Kasai和同事及Ishida和同事报道了囊肿切除Roux-en-Y空肠吻合术具有良好的结果 1975年Todani等将胆总管囊肿分为五种主要类型。 1969年“共同通道”理论首先被Babbitt提出。 先天性胆管扩张症 病因 胰胆管合流异常：国内婴儿共同管长度0.32±0.02cm。合流异常通常指胰胆管汇合在十二指肠壁外，共同通道过长2-3.5cm，汇合角度大于90°胰液返流到胆总管内，导致胆管壁弹力纤维破坏 胆管发育不良：胚胎胆管空化再贯通异常，远端狭窄近端扩