常见的先天性膈疝.ppt

先天性膈疝 congenital diaphragmatic hernia 2017.10.26 浙江省立同德.儿科 金颖 定义 先天性膈疝（CDH）：是由于胚胎期膈肌发育缺损，至腹部脏器通过缺损处进入胸腔，分胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和食管裂孔疝 三种。 新生儿期最常见的是胸腹裂孔疝，由于呼吸窘迫须作紧急处理。是新生儿期最严重的疾病之一。 CDH发病率：活产婴儿2000∶1～5000∶1，80%发生于左侧，约30%伴随畸形，以心血管系统畸形多见。病死率高，约为35% 病因和胚胎学 膈肌的发育通常完成于胚胎第8-10周，最后闭合部分是膈肌两侧的后外侧三角区，又称胸腹裂孔或Bochdalek氏孔，左侧迟于右侧，形成的疝叫胸腹裂孔疝或后外侧膈疝，左侧为多。如发育停顿较早则缺损大。 肺的发育在3周至16周，胚胎发生膈疝约在10周，此时支气管未完成分支发育，肺泡发育尚未开始，造成肺发育不良，肺动脉发育亦受损。 临床表现 【症状】 主要症状为呼吸循环功能障碍，其严重程度和出现时间与肺发育不良和肺动脉高压的程度有关。 重者生后片刻或数小时内出现呼吸窘迫，紫绀或苍白，并有全身肌肉松弛，Apgar评分差，在产房即需气管插管和辅助呼吸。若在生后12小时内出现呼吸窘迫，说明病情严重，预后差，死亡了可达50%以上。 临床表现 轻者可在新生儿期无明显症状，仅哭吵吸奶时有轻度气急和青紫。 【体征】 病侧胸部呼吸运动减弱，呼吸音减低消失，叩诊鼓音，心尖搏动向对侧移位。腹部较小，舟状腹，腹式呼吸不明显。新生儿通常不出现“胸部可听及肠鸣音”这一儿童和成人常有的体征。 胎内诊断 1、超声显像：可见胎儿胸腔内有腹部脏器 2、羊膜腔穿刺造影：羊水过多孕妇，造影剂注入羊膜腔，X线片上显示造影剂在胸腔内（胎儿肠道）。 生后诊断 1、胸腹部正侧位摄片，可见患侧胸腔内有典型的充气胃和肠曲影，向腹部延续现象。心脏纵膈向对侧移位。腹部气体影减少。 生后诊断 2、平片不能确诊时，可吞碘水造影检查。 诊断明确者，应进一步做超声及影像学检查，了解有无心血管、中枢神经、肾脏等畸形。 鉴别诊断 新生儿生后发生呼吸困难和紫绀，应考虑到膈疝可能。 及时行X线检查，与其他引起新生儿呼吸窘迫的疾病鉴别：先天性膈膨升，先天性肺囊性变，隔离肺，新生儿肺炎，气胸，胸腔积液等。 治疗及预后 宫内治疗：经围产医学专家讨论，决定是否终止妊娠，胎儿手术或生后手术。 手术: 膈肌修补术。 预后与肺发育不良程度密切相关，出生后6小时内出现呼吸窘迫者，病死率甚高。 * *