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再生不良性貧血診療の参照ガイド 再生不良性貧血診療の参照ガイド PAGE 20 PAGE 21 再生不良性貧血診療の参照ガイド 厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患克服研究事業 特発性造血障害に関する調査研究班 主任研究者　小峰光博 再生不良性貧血の診断基準と診療の参照ガイド 作成のためのワーキンググループ 中尾眞二（金沢大学大学院細胞移植学） 浦部晶夫（NTT関東病院血液内科） 別所正美（埼玉医科大学第一内科） 大屋敷一馬（東京医科大学第一内科） 大橋春彦（国立病院機構名古屋医療センター） 小島勢二（名古屋大学大学院小児科） 月本一郎（東邦大学小児科） 寺村正尚（東京女子医科大学血液内科） 小峰光博（昭和大学藤が丘病院内科） 平成17年3月目　　次 1．疾患の特徴?定義 2．診断基準 3．病型分類 4．重症度基準 5．疫　学 6．病因?病態発生 1）先天性 （1）Fanconi貧血 （2）Dyskeratosis congenita（DC） 2）後天性 （1）特発性 a. 幹細胞自身の異常 b. 免疫学的機序による造血の抑制 （2）薬剤性再生不良性貧血 （3）肝炎後再生不良性貧血 （4）PNHを伴うもの 7．症　候 1）自覚症状 2）他覚症状 8．検査所見 　　1）末梢血 　　2）骨髄穿刺および骨髄生検 　　3）染色体分析 　　4）血液生化学?血清検査所見 　　5）胸腰椎のMRI 　　6）フローサイトメトリによるCD55陰性 CD59陰性（PNHタイプ）血球の検出 9．鑑別診断 1）低形成のRA 2）骨髄不全型のPNH 3）有毛細胞白血病 10．病　理 11．治　療 1）支持療法 　（1）輸血 　　 a. 赤血球輸血 b. 血小板輸血 c. 顆粒球輸血 　（2）造血因子 　（3）鉄の除去 2）造血回復を目指した薬物療法 （1）stage 1および2（旧分類の軽症と、輸血を必要としない中等症） a. 血球減少が進行せず、血小板数が5万/μl以上で安定している患者 b.血球減少が進行するか、汎血球減少が安定していても血小板数が5万/μl以下に低下している患者 （2） 重症度がstage 3以上の再生不良性貧血（旧分類の中等症のうち輸血を必要とする例と重症例） a. 40歳未満でHLA一致同胞のいない患者と40歳以上の患者 a-1. CsAを併用することの重要性 a-2. 併用するプレドニゾロンの投与量 a-3. G-CSFの併用 b. 40歳未満でHLA一致同胞を有する患者 b-1. 移植前処置 b-2. 移植細胞ソース c. 初診時より好中球が0に近く、G-CSF投与後も好中球が増えない劇症型 d. 免疫抑制療法無効例に対する治療 d-1．二度目のATG療法 d-2．蛋白同化ステロイドの追加投与 d-3．非血縁ドナーからの骨髄移植 d-4．その他の代替ドナーからの骨髄移植 d-5. 免疫抑制療法が有効であったがその後再発した患者 12. 予　後 1） ヘモクロマトーシス 2） 二次性のクローン性異常 13．今後に残された問題点と将来展望 1）疫　学 2）診　断 3）治　療 参考文献 1．疾患の特徴?定義 再生不良性貧血は、末梢血でのすべての血球の減少（汎血球減少）と骨髄の細胞密度の低下（低形成）を特徴とする一つの症候群である。骨髄に芽球や細網線維の増加がみられないことも診断に必須の条件である。実際にはこれらの検査所見を示す疾患は数多くあるため、その中から、概念がより明確な他の疾患を除外することによって初めて再生不良性貧血と診断することができる。病気の本態は「抗がん薬のように骨髄毒性を示す薬剤の影響がないにもかかわらず、造血幹細胞が持続的に減少した状態」ということができる。 2．診断基準 わが国では平成14（2002）年度に厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業「特発性造血障害に関する調査研究班」によって改訂された診断基準が特定疾患の認定に用いられている ADDIN EN.CITE EndNoteCiteAuthor#xE8;#xA8;#xEF;#xD9;#xE5;#x131;#xEE;#xE9;/AuthorYear2004/YearRecNum124/RecNumMDLREFERENCE_TYPE1/REFERENCE_TYPEAUTHORSstylesstyle font=16384/style/stylesAUTHOR#xE8;#xA8;#xEF;#xD9;#xE5;#x131;#xEE;#xE9;/AUTHOR/AUTHORSYEARstylesstyle font=16384/style/styles2004/YEARTITLEstylesstyle font=16