常见的免疫性血小板减少症.pptVIP

ITP的病因和发病机制 目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。 临床表现 急性型 儿童多见 起病 注要为上呼吸道感染常有发热，起病急 出血 以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身。还可有内脏出血，如消化道、颅内出血等。 慢性型 多见青年女性 起病 隐伏，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血，感染可加重病情 实验室检查 血小板检查 急性型多在20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性 治疗要点 一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，如阿司匹林。 肾上腺糖皮质激素：首选药物 免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等 输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出