系统性硬化症培训课件.pptVIP

* 病理及甲床检查 硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多。表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。甲床毛细血管显微镜检查显示毛细血管襻扩张与正常毛细血管缺失。 * 甲床微循环早期：增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管 * 甲床微循环活动期：增大（巨大）毛细血管和出血点常见，毛细血管明显减少，可见分杈毛细血管 * 甲床微循环晚期：增大（巨大）毛细血管和出血点少见，毛细血管严重减少，毛细血管排列紊乱可见分杈毛细血管 * 硬皮病的指端缺血坏死 * 影像学检查 X线：可示双手指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。 钡餐：可显示食管、胃肠道蠕动减慢或消失，下端狭窄，近端增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变。 超声和MRI：可用来评估骨关节受累情况肌SSc相关的血管病变。 * 硬皮病的远端骨质溶解 * 胃肠道蠕动减慢或消失，下端狭窄，近端增宽 * 结肠袋呈球形改变 * 诊断 * 1980年美国风湿病学会诊断标准 （一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧 硬，不易提起。 （二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 具备上述