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- 2018-11-03 发布于山东
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常见的川崎病课件
M C L S 不典型病例占10~20%,有2~3条主要症状,但应有典型的冠状动脉病变,多发于婴儿 M C L S KD预后 大多数良好,呈自限性经过 15~30%出现冠状A瘤 死亡率1~2%,其中心肌梗死(57%),心衰(12%),心梗伴心衰(67%),冠A瘤破裂(5%),心律失常(1%),复发2% M C L S 川崎病再发 定义:符合MCLS诊断标准,初发症状,体征消失2个月以上,异常实验室检查结果恢复正常以后再次出现临床症状 M C L S 国内: 同济医大程佩萱等报告,10年间随访332例,再发10/332例,再发率3%。10 例初发1.4岁,再发平均3.6岁,再发间期1.6年 M C L S 日本: 报告再发率为2%(217/10679),初次发病后一年内再发率为1.0%(105/10679),初次发病即有冠A损害再发率为3.4%(41/1200),初次无冠脉损害再发率为1.9%(176/9419) M C L S 特点 较初发轻 冠A损害显著增加,男性为初发的1.71倍,女性为1.64倍; 首次有冠A损害再发率3.4%(41/1200),无损害再发率1.9%(176/9419) 多见于3岁内初次发病即有冠脉损害的婴幼儿,再发为冠脉损害的高危因素之一 M C L S 川崎病临床特点在初发,再发患儿间比较 (n=10, ±s) 初发 再发 热程(d) 12.1± 2.4 9.4 ±3.0 WBC(×109/L) 24.5 ± 7.0 14.2 ± 4.4 PLT(×109/L) 604.1± 143.7 397.3± 105.2 ESR(mm/h) 94.4 ±25 58.8 ±22.7 冠脉病变(n) 3 6 M C L S 川崎病治疗 M C L S 丙种球蛋白治疗 早期(10天以内),足量2g/kg,3~5%浓度10~12h输入,联合应用阿司匹林可降低冠脉瘤的发生率,同单用阿司匹林比较,2周后冠A瘤发病率分别为8%和23%,7周后分别为4%和18%;有对免疫球蛋白抗药病例,约10%,可加用1~2剂免疫球蛋白或用皮质激素。 M C L S 阿司匹林 剂量每天30~100mg/kg,分3~4次口服×14天 热退后减至3~5mg/kg,一次顿服 疗程一般为3个月或血小板计数恢复正常或冠动脉瘤消退后半年 M C L S 皮质激素 强的松 强的松加阿司匹林 甲基强的松龙 30mg/kg,2~3h输入,连续用药1~3天 潘生丁 3~6mg/kg,分2~3次口服 M C L S 冠脉病变的治疗 冠脉瘤、冠脉狭窄治疗的标准方法是冠脉旁路移植术(CABG),即冠脉搭桥术。但对8岁小儿,再狭窄率很高。 经皮腔内冠脉成形术(?PTCA): 局限性狭窄扩张,支架植入。 冠脉斑块直接切除术(DCA); 巨大冠脉瘤以药物溶栓和抗凝为主 常见护理问题与合作性问题 1.体温过高 与感染,免疫反应等因素有关 2.皮肤完整性受损 与小血管炎有关 3.口腔粘膜改变 与小血管炎有关 4.潜在并发症 心脏受损 M C L S 护理措施 一般护理 ? 患儿入院时热情接待,安排入住非感染病房,保持室内空气新鲜,安静舒适。儿科住院患儿都有家属陪伴,很多治疗护理都必须有家属参与,由于知识缺乏,导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等,并介绍成功治疗该病患儿的例子,使家长对治疗经验有一定的信任,逐渐加强与医护人员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务,以爱抚的目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿,消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情,明确诊断后加强治疗和护理,可减少并发症的发生。 M C L S ? 发热的观察与护理? 患儿多以发热起病,体温39℃~40℃,可持续7~10天,精神萎靡,烦躁不安,这一阶段尽量让患儿卧床休息,以减少或降低机体的新陈代谢,从而减少能量的消耗。监测体温变化,观察热型及伴随症状,每
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