常见的胆管闭锁.pptVIP

胆管闭锁 定义 胆管闭锁可见于肝内、外胆管系统全部或部分的缺失，使胆汁流出完全受阻，如不治疗，可以导致肝硬化、肝功能衰竭和死亡等，亚洲人群发病率高于其他地区。 发病机制 此疾病的发病机制目前尚不明确。 由于在大量的流产儿、早产儿或者死胎的解剖中从未发现胆管闭锁，而且胆管闭锁的症状部分孩子不是从出生就有症状，部分孩子大便直到满月才发现异常。故部分学者认为不是先天性异常，可能与后天感染相关。 部分人提出是再空化障碍导致的此疾病，认为是一种先天性胆管发育异常。在胚胎期4-10周，胆管发育紊乱或者停顿，导致胆道空化不全的结果。支持的依据是本病常合并其他的畸形，但是由于无影像学证据，一直受到质疑。 部分人认为是在胚胎第8周，在肝门部位及肝内围绕邻近门静脉支形成圆柱形细胞层，即肝内胆道原始层称为胆管板，胆管板随着时间增加开始有序排列，称为重塑，胆管板不能完全重塑可以导致胆道异常。 3 2 1 病因 病理 胆管闭锁肝脏的病理变化同一般的胆汁性肝硬化，但纤维化的过程并不随手术治疗后胆汁排出而停止，往往持续数年，呈慢性病程。所以这个也是此疾病手术疗效不高的原因之一。 首先 在病理上肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，官腔阻塞不通，部分可消失仅仅残留一纤维样胆管痕迹。 其次 临床表现 表现 黄疸出现在生后不久或者1月，并呈现进行性加重，极期呈现黄绿色或者灰绿色，同时巩膜发黄，泪