自体免疫疾病之致病机转.PDF

106 TAIWAN MEDICAL JOURNAL 學 術 ﹡ ﹡ 玉山皮膚科診所 中國醫藥大學附設醫院皮膚科﹡ 文、圖∕李聰亮 周宛儀 黃建仁 或CD8 之T 細胞 ，無法認知MHC II 或MHC I 分子 者 ，則會發生細胞自動凋亡(apoptosis) 。僅有2% 存活 免疫系統為一極有效率且非常複雜的組成 ，包括 下來進入胸腺髓質之T 細胞即稱為naive T 細胞 ，接著 (2) 不同的淋巴樣器官、胸腺 、骨髓 、脾臟 、淋巴結 ， 經由血循環到達周邊的淋巴樣器官 。 以及散在分布的淋巴樣細胞 ，聚集成塊狀(Peyers patches) 存在於小腸黏膜層 ，腺樣增殖體 ，和扁桃腺 等 。 骨髓來源的B 細胞由一群未分化及無法區分的原 免疫系統之運作依賴許多不同的型態細胞和細胞 始細胞發育而來 ，B 細胞是經由DNA 再重組的方式而 表面分子之間 ，以極複雜和高度特異性的相互作用來 被委以任務預備作為可產生一種抗體之功能 ，DNA 重 完成其固有的(innate) 和適應的(adaptive) 免疫反應 。 組可能產生數千種不同的結構 ，使體內具有生產許多 其主要任務為防禦及消滅外來入侵的異物 。 不同的抗體的潛力 。體內擁有此種特殊的抗體- 生成 當產生自體抗體的B細胞(autoantibody -producing 細胞之基本戲碼 ，早在遭遇抗原刺激之前即已存在於 B ly mp h o cy t e s ) ，和可與抗原呈現細胞 ［ant i g e n - 淋巴樣組織中。每一Ｂ細胞在細胞表面呈現其特殊的 presenting cell s (APCs) ］表面的 self p eptide + self 受體且將其抗原反映部位朝外 （即抗原受體antigen MHC (maj or histocompatibility complex ) 結合之T細 receptors ），可與具有互補結構之抗原互相結合 。當 胞與自體抗原(self ant igen ) 發生反應 ，造成免疫細 體內有某一抗原進入時 ，此抗原會選擇那些於細胞表 胞攻擊自體細胞或自體器官組織時 ，即為自體免疫 面含有受體可與之相互結合的Ｂ細胞 ，刺激Ｂ細胞 疾病(autoimmune diseases) 。估計歐美國家 ，自體免 轉變成免疫芽細胞(immunoblasts) 然後再分化成漿細 疫疾病發生率約2 -5%( 1) 。自體免疫疾病其發生之基 胞(plasma cells) 而負責合成專門對應此抗原之特殊抗 本原因為自體耐受性(self -tolerance)機轉失去作用 ， 體 。 以及自體-反應性淋巴細胞(self-reactive lymphocytes) T 細胞也需遵從細胞株選擇之過程 ，T 細胞擁有 被活化 ，此種適應性免疫系統( a d ap t iv e i m m u n e 一細胞表面蛋白，稱為T 細胞受體(T-cell receptors, system)對自體抗原發生反應之情況即為自體免疫反應 TCRs) 可使細胞與一特殊抗原發生特異性結合 ，此 (autoimmunity ) ，因而促使細胞和組織傷害即稱為自 TCR 分子存在方式是以大數量不同形狀的結合部位 體免疫疾病 。深入瞭解自體免疫疾病之病因學和病理 作為與APC 細胞表面之MHC-peptide complex 結合之 發生 ，將可進一步避免或減低自體免疫疾病的發生 ， 用 ，每一T 細胞具有單一種類的TCR ，估計人類T 細 和給予適當的治療 。