常见的头颈部腺样囊性癌.ppt

腺样囊性癌的概况与相关研究 目录 腺样囊性癌概述 腺样囊性癌 （adenoid cystic carcinoma, ACC） 腺样囊性癌是外分泌腺发生的恶性肿瘤； 所有外分泌腺均可发生腺样囊性癌，如泪腺、唾液腺、巴氏腺、乳腺等； 有腺体所在的部位均可发生腺样囊性癌，如上颌窦、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔 流行病学 中国医师进修杂志2012年9月第35卷增刊 Lancet Oncol 2011; 12: 815–24 可发生于任何年龄，40-60岁占绝大多数；女性稍多于男性，约1.2 : 1； 好发于涎腺，以小涎腺为多见。所有头颈部腺样囊性癌中，28-42%发生在大涎腺，58-72%发生在小涎腺； 大涎腺中最常见发生于颌下腺，小涎腺最多见于腭腺； 头颈部腺样囊性癌约占所有涎腺来源的恶性肿瘤的10％，占头颈部所有恶性肿瘤的1％； 发病率与生存情况 患者的10y-OS为50%，但局部复发与远处转移发生很快，且常见； 一旦转移发生，ACC患者的中位生长时间（mOS）约为3年； 10%的患者生存可超过10年，但1/3的患者会在2年内因转移死亡； Lancet Oncol 2011; 12: 815–24 在病理组织学上，ACC属低度恶性肿瘤。来源于腺体导管，密度不均匀，呈筛样改变，肿瘤大部分形态极不规则，多无包膜或包膜不完整； 组织学分类 预后： 密度： 中国医师进修杂志2012年9月第35卷增刊 生物学特性 Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Vol.19 No.3 June, 2009 腺样囊性癌嗜神经侵袭特性 腺样囊性癌肺高转移特性 腺样囊性癌嗜神经侵袭特性 Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Vol.19 No.3 June, 2009 给临床确定手术切除肿瘤的准确范围带来较大困难，致使切除范围不足时，术后易复发；盲目扩大切除，给患者带来不必要的畸形和功能障碍； 神经侵袭被认为是除肿瘤局部浸润、血路播散、淋巴管转移、体腔种植以外的第五条扩散转移方式； 腺样囊性癌肺高转移特性 Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Vol.19 No.3 June, 2009 远处转移发生率较高，可达26-40%，并且表现为特征性的嗜肺转移特性； 肺高转移的特性使腺样囊性癌远期生存率显著降低，肺转移是腺样囊性癌的主要致死原因； 目录 手术、放疗为NCCN指南的标准流程 NCCN 2016 头颈部NCCN指南指出： 涎腺与上颌窦ACC，建议手术或放疗 ACC无标准化疗治疗方案 Lancet Oncol 2011; 12: 815–24 推荐化疗方案： 顺铂+阿霉素+环磷酰胺 顺铂+蒽环霉素 顺铂+长春瑞滨 卡铂+紫杉醇 含铂方案：顺铂方案疗效高于卡铂方案 C-kit抑制剂研究 1 J Clin Oncol 2005; 23: 585 2 Br J Oral Maxillofac Surg 2010 November 9 [epub ahead of print], doi:10.1016/j.bjoms.2010.09.013 3 Oral Oncol 2007;43: 33–36 4 J Clin Oncol 2007; 25: (Abstr 6086) 5 Head Neck 2005; 27: 1022–1027 6 Anticancer Res 2005; 25: 3659–3664 7 Annals of Oncology 27: 318–323, 2016i Phase N ORR SD mOS mTTP 6m-PFS 伊马替尼 II【1】 16 0/15 9/15 7.5m 2.5m 12.5% II【2】 28 3/28 19/28 35m 15m NA II【3】 10 0/10 7/10 NA NA NA II【4】 21 2/17 6/17 NA NA NA Pilot【5】 5 0/4 1/4 NA NA NA Pilot【6】 4 0/4 1/4 NA NA NA 达沙替尼【7】 II 54 1 50% 14.5m NA 4.8m（中位） 4个II期研究，共75名患者，2名患者在伊马替尼单药用药后出现PR，3名患者在联合顺铂用药后出现PR。且出现伊马替尼单药下患者SD达60%的情况。 EGFR与HER2抑制剂研究 1 J Clin Oncol 2007; 25: 3978–3984. 2 J Clin Oncol 2005; 23: (Abstr 5532) 3 Oral Oncol 2009; 45: 574–578 4 Oral Oncol 2003; 39:724–727