常见的中国妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)指南.ppt

2011年中国ICP指南;导 言;1、孕妇因素： 年龄35岁 具有慢性肝胆疾病，如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史 家族中有ICP病史 前次妊娠有ICP病史（有报道再次妊娠ICP复发率在40%-70%）;2、本次妊娠因素： 双胎妊娠（多胎妊娠尚不清楚） 人工受精后孕妇;1、皮肤瘙痒： 主要首发症状 初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。夜间加重、严重者可引起失眠。 70%以上发生在孕晚期，平均孕周为30周，也有少数孕中期出现。 大多分娩后24-48小时缓解，少数1周或1周以上缓解。;2、黄疸： 瘙痒后2-4周部分患者可出现 发生率20%-50% 多数仅轻度黄疸，分娩后1-2周内消退;3、皮肤抓痕： 不存在原发皮损，而是因皮肤瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕，皮肤活检无异常表现;4、其他表现： 少数可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢 极少数出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏，后者可能增加产后出血风险;1、胆汁酸系列： 其改变是ICP最主要的实验室证据 目前的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸（文献报道评价：①ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升，可用于评价ICP严重程度；②甘胆酸敏感性强，可作为筛查和随访ICP的指标）;2、肝酶系列： ①AST、ALT水平正常或轻度升高，与胆汁酸水平升高无明显先后顺序，其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2-10倍，分娩后10天左右正常，不遗留肝脏损害； ;2、肝酶系列： ②血清α-谷胱甘肽转移酶上升，反应肝细胞损害快速而特异的指标。在ICP诊断中的敏感性及特异性可能优于胆汁酸和肝酶； ③血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇显著升高，升高水平与总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关，但作为评估ICP严重程度的指标未见支持性证据。;3、胆红素系列： 一般总胆红素水平正常或轻度升高，平均30-40μmol/L，最高不超过170μmol/L，以直接胆红素升高为主 4、肝炎病毒学系列检查： 单纯ICP者，肝炎病毒学系列检查为阴性;5、肝脏B超检查： ICP肝脏无特征性改变，因此肝脏B超检查对ICP诊断意义不大，仅对排除孕妇有无肝胆系统基础疾病有重要意义 6、肝脏病理检查： 肝组织活检是有创性操作，尽在诊断不明，而病情严重时进行;7、胎盘病理检查： ICP孕妇胎盘组织光镜及电镜检查：胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积，合体滋养细胞肿胀、增生、合体芽增多，血管合体膜减少，绒毛间质水肿、绒毛间隙狭窄、新生绒毛较多，有的绒毛内无血管生长，绒毛小叶间新绒毛互相粘连，占据了绒毛间腔的有限空间，使绒毛间腔更加狭窄。 尚无证据显示ICP胎盘重量、体积及厚度与健康孕妇胎盘存在差异。;1、妊娠期筛查： 产前检查常规询问有无瘙痒，瘙痒者测定并跟踪血甘胆酸或总胆汁酸水平变化 妊娠合并黄疸、肝酶和胆红素水平升高者，即测定血甘胆酸和总胆汁酸水平 ICP高危因素者，孕28周测定血甘胆酸水平，正常者3-4周后复发 一般孕妇32-34周常规测定血甘胆酸或总胆汁酸水平;2、诊断的基本要点： 起病大多数在孕晚期，少数在孕中期 以皮肤瘙痒为主要症状，以手掌、脚掌及四肢为主，程度轻重不等，无皮疹，少数孕妇出现轻度黄疸 全身状况良好，无明显消化道症状 可伴肝功能异常，主要是AST和ALT轻中度升高 可伴血清胆红素升高，以直接胆红素为主 分娩后瘙痒及黄疸迅速消退，肝功能迅速恢复正常 ;3、确诊要点： 甘胆酸敏感性强、特异性弱，总胆汁酸特异性强、敏感性弱 空腹检测血甘胆酸水平≥10.75μmol/L（正常值5,61μmol/L）或总胆汁酸≥10μmol/L可诊断为ICP ;4、严重程度判断： 轻度：①生化：血清总胆汁酸10-39μmol/L，甘胆酸10.75-43μmol/L，总胆红素＜21μmol/L，直接胆红素＜6μmol/L，丙氨酸氨基转移酶＜200U/L，天冬氨酸氨基转移酶＜200U/L。②临床症状：瘙痒为主，无明显其他症状。;4、严重程度判断： 重度：①生化：血清总胆汁酸≥49μmol/L，血清甘胆酸≥43μmol/L，总胆红素≥21μmol/L，直接胆红素≥6μmol/L，丙氨酸氨基转移酶≥200U/L，天冬氨酸氨基转移酶≥200U/L。②临床症状：瘙痒严重，伴有其他症状，＜34孕周发生ICP、合并多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ICP、曾因ICP致围产儿死亡者无明显其他症状。;1、目标： 缓解瘙痒、降低血总胆汁酸水平，改善肝功能；最终达到延