常见的肾上腺皮质功能亢进症.ppt

诊断和鉴别诊断 3.辅助检查:x射线检查在肋骨、椎骨、骨盆等处可发现骨质疏松或病理性骨折，颅脑MR可有蝶鞍扩大；腹部B超可发现腹部及肾上腺增大或肿块。 诊断和鉴别诊断 (二)病因诊断 1.临床征象: 病程缓慢超过一年大多为皮质增生或腺瘤；急性起病，病程急进且可扪及巨大肾上腺肿瘤并有肝、肺转移者为皮质癌肿；女性男性化明显者，提示肾上腺癌；小于10岁或大于50岁的患者大多为癌肿；男性多为增生，腺瘤少见；色素沉着明显多数属下丘脑—垂体性肾上腺皮质增生或异源ACTH综合征伴肾上腺皮质增生，后者多为癌肿症群。有低钾、低氯性碱中毒者亦以皮质癌或重型增生为多。 诊断和鉴别诊断 2.实验室检查: 尿17-羟特别高，超过138 μmol/24h，甚至达276 μmol/24h者，提示肾上腺癌肿或异位ACTH征；尿17-酮接近或超过173.5 μmol/24h者，提示肾上腺癌肿或异位ACTH综合征；大剂量地塞米松抑制试验可抑制者多提示增生，不能抑制者多提示肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征。 诊断和鉴别诊断 (三)定位诊断: 头颅及肾上腺CT、磁共振(MRI)检查可发现垂体瘤和肾上腺病变； 诊断和鉴别诊断 本病易与单纯性肥胖症相混淆，因部分肥胖病人有类似皮质醇增多症的一些表现，如高血压、糖耐量异常、腹部有条纹等，另外，早期轻型皮质醇增多症病人表现不典型，故须加以鉴别。 库欣综合征 诊断及鉴别诊断 病因分类 临床表现 治疗 发病特点 治疗 应根据不同的病因及患者具体情况作相应的治疗。 一、Cushing病 1.垂体瘤切除 (1)垂体微腺瘤 首选经蝶窦切除术。 (2)垂体大腺瘤 经颅手术尽可能将肿瘤摘除 2.肾上腺切除 对未发现垂体微腺瘤或某种原因不能作垂体手术且病情严重者，宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术。 治疗 3.影响神经递质的药物 有泌乳素升高者可用溴隐亭。也可用赛庚啶等 4.放射治疗 对病情较轻者或儿童可作垂体放疗 治疗 二、肾上腺腺瘤 腺瘤大多为单侧性，手术切除可根治。术后用氢化可的松或可的松替代治疗，多数在一年内可停药。 三、肾上腺腺癌 应尽早手术切除 四、不依赖ACTH的双侧肾上腺增生 作双侧肾上腺切除术，术后用激素替代治疗。 五、异位ACTH综合征 以治疗原发癌瘤为主，根据病情采取手术、放射或化疗。不能根治者需用皮质醇合成阻滞药。 治疗 六、皮质醇合成阻滞药物 1.双氯苯三氯乙烷(O，P-DDD)：可使肾上腺皮质束状带及网状带萎缩，出血，细胞坏死。 2.美替拉酮：能抑制（11β羟化酶）肾上腺皮质的生物合成。 3.氨鲁米特：阻止（胆固醇-孕烯醇酮）皮质激素的合成。 4.酮康唑：使皮质类固醇产生减少。 治疗 七、预防急性肾上腺皮质功能不全 手术切除前后的处理：手术前12小时及2小时肌注醋酸可的松50mg，手术时静脉滴注氢化可的松100—200mg，切除后，加快滴速，当日共200—300mg以后逐渐减少。 预后 腺瘤 早期切除，预后良好。 腺癌 疗效取决于早期发现及能否完全切除，一般预后较差。肾上腺外癌肿引起者预后较差。增生型经肾上腺大部切除后，疗效较好，但残余肾上腺功能常有偏高偏低之弊，也多复发。异位ACTH肿瘤多为恶性，预后不良。 库欣综合征(Cushings Syndrome)  库欣综合征 诊断及鉴别诊断 病因分类 临床表现 预后 发病特点 库欣综合征皮质醇增多症(hypercortisolism) 概念：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症总称。以满月脸、多血质、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、痤疮及骨质疏松等为特征。 库欣综合征 下丘脑 + CRH（促肾上腺皮质激素释放激素） 垂体前叶 - + ACTH（促肾上腺皮质激素） 肾上腺皮质 + 皮质醇 - 组织细胞 库欣综合征 诊断及鉴别诊断 病因分类 临床表现 预后 发病特点 发病特点 本病成人多于儿童，女性多于男性，发病年龄多在20～40岁。成人男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。女性则为增生或腺瘤，如男性化表现明显者则提示癌肿。儿童腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。 库欣综合征 诊断及鉴别诊断 病因分类 临床表现 预后 发病特点 典型临床表现 临床表现主要由于皮质醇分泌过多，引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。典型表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、骨质疏松及糖耐量异常。 典型临床表现 一、脂肪的新陈代谢