《氨基酸代谢22353147》-精选·课件.ppt

氨 基 酸 代 谢 一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 （四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解（α-酮酸的代谢） 第四节氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨 酸 (CH 2 ) 3 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸代琥珀酸 4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸 反应在胞液中进行。 5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 反应在胞液中进行。 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 鸟氨酸循环 线粒体 胞 液 反应小结： 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 关键酶：CPS-Ι、精氨酸代琥珀酸合成酶 1、高蛋白质膳食促进尿素合成 2、AGA激活 CPS-Ⅰ启动尿素合成 3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 （三）尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 正常成人肝尿素合成酶的相对活性 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia) 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 （四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒 常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 GABA COOH (CH2)2 CH2NH2 CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L-谷氨酸 （二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 HN N CH2CHCOOH NH2 HN N CH2CH2NH2 （三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质起，抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 色氨酸 CH2CHCOOH NH2 CH2CHCOOH NH2 HO CH2CH2NH2 HO （四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质 鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。