常见的木村病.ppt

木村病 Kimura 病（Kimura’s Disease, KD）是一种以淋巴细胞和嗜酸性细胞增生、浸润为主要病理特点，以淋巴结肿大，软组织肉芽肿形成为主要临床表现的疾病。 好发于 20-50 岁中青年人，男性居多，呈慢性病程，病因不明，一般无恶性倾向，预后良好。 主要见于亚洲. 起初，KD是由我国肿瘤外科医生金显宅于 1937 年报道，随后 1948 年日本学者Kimura（木村）对该病进行了详细的描述。 流行病学 KD 发病率较低，并显示有明显区域特点，以中国、日本等东亚以及东南亚国家为主，欧美国家罕见。 年龄分布以中、青年多见，20-50岁占 70%以上，男女比例约 4-7:1。 症状: KD 病程一般比较长，有的可长达数十年 1、单发或多发的皮下肿物：以软组织单发或多发的头颈部无痛性肿块为主，部分患者伴发瘙痒感（约 40%）。常位于腮腺区及颌下腺区，口腔黏膜、四肢端肿物也有少见病例报道。肿物一般边界不清，多为皮下肿物，活动度差。起病初表面皮肤质软似橡皮，随着病程推移可逐渐变硬。 2、局部淋巴结肿大：患者可表现为独立的、肿大的、无痛性淋巴结或无明显特点的淋巴结病，可无皮下软组织改变。多数患者除皮下肿物外，常伴有局部淋巴结肿大，还同时侵犯其他部位淋巴结，如口腔、腋窝、躯干、腹股沟等。虽然 Kimura 病好发于头颈部，但肢端和腹股沟淋巴结受累亦有报道。 3、腮腺及颌下腺受累：腮腺及颌下腺受累是最常见的临床表现，可为单侧或双侧先后发病 4、肾脏受累：随着病情发展，部分患者在数年或数月后可并发肾损害，以肾病综合征为主要临床表现，可表现为具有广泛组织学病变的肾病如：微小病变性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾病、IgM 肾病、IgA 肾病等。其中最常见为膜性病变，12%-16%的患者可伴蛋白尿。Kimura 病通常是先于肾脏疾病的发展。偶尔，在出现皮下病变之前会先表现出肾脏疾病，有可能影响 imura 病的诊断及治疗。Kimura 病与肾病综合征的关系尚未明确，有待研究。 体征 本病主要体征为单发或多发的无痛性软组织肿块或淋巴结肿大，皮肤表面可有色素沉着，常见于头颈部。早起可为橡皮样，日久后皮肤变厚、干燥，呈橘皮样改变。余心肺、脊柱、神经系统检查无异常 。 实验室检查 外周血嗜酸性粒细胞升高，血清 IgE 升高. 原因接触病毒或寄生虫可改变 T 细胞免疫或由 IgE 介导的 I 型过敏反应，继而导致嗜酸性粒细胞释放. 处于活动期的时亦可查出高浓度的嗜酸性粒细胞阳离子蛋白、主要碱性蛋白及 IgE. 影像学表现 CT/MRI 上可表现为腮腺浅叶、耳周及颊面部软组织肿块或多发结节影，边界清或不清，密度/信号可为均匀或不均匀，常压迫局部皮下脂肪，使脂肪层密度浑浊或变薄。有研究发现病程较长的患者增强时强化程度下降，考虑其肿物逐渐以纤维组织增生，血管变少有关。 MRI表现 1、发生部位: 单侧多见，主要位于颈部皮下、腮腺、颌下腺、耳廓周围; 其中腮腺区病灶主要累及腮腺周围，部分病灶侵犯腮腺内; 发生于腮腺区病灶中，大多数病例为单侧腮腺区稍肿大，信号稍增高; 发生于耳廓肿大病例中，腮腺仅轻度增大; 可出现双侧腮腺内病灶。 2、淋巴结情况： 同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧上颈部淋巴结受累，淋巴结信号均匀，强化均匀，边缘光整，一般未见融合。 3、受累组织、淋巴结信号特征： T2WI常表现为稍高信号，T1为等或 稍低信号，强化后大多均匀强化。 个别病例强化后有不同程度的强化，这主要与组织内纤维成份与血管增生程度不相同有关。 CT表现 根据病变形态特征分为两型； 病变的共同点有： ①病灶内中或重度强化的结节内部或周边，均可见迂曲走行的小血管； ② 病变同侧或双侧颌下区、刻下区及颈部可见多发肿大淋巴结，各淋巴结强化程度类似于主病灶，未见明确坏死、融合征象。 I型表现为边界清晰的结节或肿块，平扫呈高于腮腺的软组织密度，密度均匀，内未见液化、坏死，增强扫描呈均匀一致的明强化，相邻皮下脂肪间隙清晰，未见受累。 II型表现为边界不清的斑片状软组织肿块，病灶内密度不均匀，但未见液化、坏死；其内常伴/不伴等、稍高密度结节影，病灶多表现为不同程度的轻～中度不均匀强化，这主要取决于病灶内血管及纤维成分所占比例，但其内结节状等或稍高密度影始终呈均匀中～重度强化；邻近皮下组织受累，皮下脂肪间隙模糊，皮肤增厚，临床上以此型较为多见。 无明显诱因于左侧面部出现一粒黄豆小皮下结节，表面红色，伴轻度瘙痒，不痛，患者自行外用活络油生姜外搽后，无好转，渐扩大，且双侧颈部出现数个黄豆大小肿大淋巴结，无压痛 木村病 II 型，男，16岁，双侧腮腺弥漫性肿大，可见边界不清的斑片