常见的红皮病.pptVIP

红皮病 定义： 红皮病又称剥脱性皮炎，是一种严重的全身性疾病，一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病，前者以广泛的红斑浸润伴有糠秕状脱屑为特征，而后者存在广泛性水肿性红斑，伴有大量脱屑。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。 病因： 较复杂。可由多种因素引起。 1、治疗不当 某些皮肤病由于处理不当或治疗不及时，可演变或发展成红皮病，如银屑病、接触性皮炎、天疱疹、大疱性类天疱疮、特应性皮炎、脂溢性皮炎、湿疹、多形红斑等。 2、皮肤过敏 是引起本病的一个重要原因，如磺胺类、青霉素、抗疟药、巴比妥类、水杨酸等。 病因： 3、恶性肿瘤 约有8%~20%的红皮病患者伴有恶性肿瘤，多数为伴发于淋巴单核-巨噬细胞系统的恶性肿瘤，多数患者红皮病先发于恶性肿瘤，从发病到确诊可为数月到20年不等。 4、特发型 少数患者无确切病因，常为自身免疫性疾病。 临床表现： 根据起病和病程分为急性和慢性红皮病。 由药物变态反应致病者多为急性，病情较重。初发皮疹可为猩红热样或麻疹样﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。 红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑，皮损受累面积达到整个皮肤的90%以上，但是红皮病不仅仅表现在皮肤、黏膜和皮肤附属器，淋巴结甚至内脏均有受累。 临床表现: 1.黏膜症状 较为明显，可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛，吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的黏膜常常糜烂，有分泌物。 2.皮肤附属器 毛发脱落，轻者毛发稀疏，重者可致广泛大量脱落。病情越重，毛发脱落越明显，病情恢复后，毛发可以再生。指（趾）甲可以出现萎缩、浑浊、凹陷等，尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。 临床表现： 3.淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大，其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多，颈部次之。 4.肝脾肿大 1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病，肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大，应考虑恶性淋巴瘤。 临床表现： 5.体温升高 正常情况下，人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常，可引起不同程度的发热，多数患者体温在38℃～39℃。如果高热，中毒症状明显，应考虑并发感染。 临床表现： 6.血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高，肝脏肿大，下肢凹陷性水肿，心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重，随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者，或有高血压、冠心病的患者，心脏功能较差，出现血液动力学改变，可致心力衰竭，甚至造成死亡。 临床表现： 7.内分泌改变 有少数男性患者可出现乳房女性化，睾丸萎缩，精虫减少。女性可致月经失调，乳房组织增生，并伴有性激素及其代谢产物异常。 临床表现： 1、急性红皮病 发病急骤，伴高热、全身乏力、肝脾淋巴结肿大等。皮损初为泛发的细小密集斑片、斑丘疹，呈猩红热样或麻疹样，迅速增多，融合成全身弥漫性潮红、水肿，以面部、肢端显著，并伴大量脱屑，呈大片或细糠状，掌跖可呈手套或袜套样脱屑，手、足、四肢关节面出现皲裂，甚至出现脱发、甲脱落、口腔、外阴及皱襞部位或糜烂、渗出；伴有剧烈瘙痒。约1-2月后皮肤逐渐恢复正常，遗留色素沉着。 临床表现： 2、慢性红皮病 表现为慢性弥漫性浸润性潮红、肿胀，上附糠状鳞屑。皮肤血流量增加可导致过多热量丢失，体温调节失衡，患者可有畏寒、低热和高热交替；反复脱屑可因蛋白大量丢失导致低蛋白血症、酮症酸中毒，还易继发感染及消化道功能障碍、心血管病变、内分泌失衡等。 诊断： 主要根据典型的临床表现、病史﹑组织病理检查及对治疗的反应等确诊。皮肤活检有助于除外Sézary综合征（全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损）及其他恶性病变。淋巴结肿大明显时，提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。 治疗： 1.全身治疗 （1）病因治疗 尽量寻找病因，针对不同病因进行适当治疗。 （2）支持治疗 给予高蛋白饮食，补充多种维生素，维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。 （3）激素治疗 可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松口服，病情重者可采用地塞米松静脉滴注。 治疗： 1.全身治疗 （4）阿维A、氨甲喋呤、雷公藤 可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病，以减少激素用量且有益于原发病的治疗。 （5）抗组胺剂 有镇静、止痒作用，瘙痒明显者可使用。局部治疗治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。 治疗： 2.局部治疗 （1）糜烂渗出明显者，用3%硼酸湿敷。 （2）干燥部位可用粉剂、洗剂