血液学检验第三节血小板的检验.ppt

止血与血栓 第十一章 血栓与止血检验的基本方法第三节 血小板的检验（P332-340） 一、血块收缩试验 （clot retraction test，CRT） CRT参考值 CRT临床意义 二、血小板黏附试验 （platelet adhension test，PAdT） 血小板黏附率（%）= 三、血小板聚集试验 （platelet aggregation test，PAgT） 比浊法血小板聚集试验原理 血小板聚集仪 A:血小板无力症患者血小板对ADP无反应B:正常人血小板对低浓度ADP呈可逆性聚集C:正常人血小板对中浓度ADP呈双峰、不可逆性聚集D:正常人血小板对高浓度ADP呈单峰、不可逆性聚集 E：VWD患者血小板对瑞斯托霉素无反应F:正常人血小板对瑞斯托霉素有反应 PAgT参考值 PAgT临床意义 PAgT应用评价 四、血小板膜糖蛋白 五、血小板活化分析 血小板活化分析临床意义： 血小板活化分析应用评价： 六、血小板第3因子有效性检测（platelet factor 3 availability test，PF3aT） PF3aT有效性测定分组 PF3aT参考值 PF3aT临床意义 七、血小板自身抗体（platelet associated immunoglobulin，PAIg） 第十二章 血栓与止血检查的临床应用第二节 出血性疾病的临床应用（P360-365） 二、血小板减少症（血小板减少性紫癜） 血小板减少紫癜定义及分类 （一）原发性免疫性血小板减少症（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） （2）急性ITP和慢性ITP鉴别表 2.ITP检验 （2） ITP骨 髓 象 （4）血小板相关抗体、补体检测 （5）其他检测 3.ITP诊断 （根据2009年中华医学会血液学分会制定的标准） (二)继发性血小板减少性紫癜(secondary thrombocytopenic purpura,STP) 继发性血小板减少性紫癜的病因和分类 STP检验： 三、血小板功能异常性疾病 （一）获得性血小板功能异常 （二）遗传性血小板功能异常症 血小板无力症实验室检查 2.巨大血小板综合征（Bernard-Soulier syndrome，BSS） 巨大血小板综合征实验室检查 3.贮藏池病 目的要求 总结: 网织血小板↑，血小板生成素正常。 血小板寿命↓ ITP患者的实验室诊断主要根据： PLT、骨髓象、血小板相关抗体和补体 至少2次化验检查血小板减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大 骨髓检查显示巨系增生或正常，有成熟障碍 须排除继发性血小板减少症 指有明确病因或在某些原发病基础上发生的血小板减少伴随临床出血的一组疾病。 它不是一个独立性疾病而是原发病的一种临床表现。 患者的血小板大多明显减少 1.血小板生成减少 物理。化学、药物因素 造血系统疾病，某些感染性疾病 2.血小板破坏增多 药物免疫性血小板减少性紫癜，输血后紫癜和新生儿紫癜 免疫性疾病：SLE等 3.血小板消耗过多 DIC、TTP、溶血尿毒综合征(HUS)和体外循环 4.血小板分布异常 脾亢、肝硬化伴脾肿大、髓外造血、骨髓纤维化 临床特点 原发病的临床表现，类似ITP的出血倾向，有时还能引起血栓 血小板减少和BT延长，骨髓象随病因不同而异 STP诊断： 临床上STP很常见，诊断要结合原发病，特殊的有： Evan综合征、TTP、HUS、脾亢等 血小板功能异常是出血的主要原因之一 分为： 遗传性 获得性 是指在某些原发病的基础上发生的血小板功能异常伴随临床出血或血栓形成的疾病 血液病：如MPD、MDS、AL、CL、MM及异常球蛋白血症等 药 物：解热镇痛药、抗生素、抗凝药、抗肿瘤药物、 抗精神病药、心血管药物等 其 他：尿毒症、肝脏疾病 、糖尿病、免疫性疾病、 DIC、体外循环手术等 1.血小板无力症（Glanzman’s thrombosthenia,GT） 概述： 是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病 主要缺陷是GPⅡb/Ⅲa量或质的异常 仅纯合子才有症状，多见于新生儿 临床主要以皮肤、黏膜出血为主 患者的出血症状随着年龄的增长而有减轻的趋势 外周血中血小板数和形态均正常 抗凝血的血涂片中血小板呈散在分布 血小板GPⅡb/Ⅲa（CD41/CD61）减少、缺乏或质量异常 血小板对瑞斯托霉素（restocetin）有聚集反应，而对其他无聚集