血液学凝血酶敏感因子-3.pptVIP

（三）凝血酶敏感因子 包括FI、V、VIII、XIII， 它们的共同特点是对凝血酶甚为敏感。 1、因子I--纤维蛋白原， fibrinogen ,Fg(FIB) 为血液凝固的基础物质，是凝血酶作用的底物。 IIa Fg Fb 2、因子V--易变因子， labile, factor 它是最不稳定的凝血因子， 是FXa的辅因子，参与II的激活。 FV FVa FV缺陷有副血友病之称， 有轻度出血症状。 FXa在FVa参与下其活性增强30万倍 IIa、FXa 3、因子Ⅷ复合物--抗血友病球蛋白， antihemophilci globulin ,AHG 由因子Ⅷ促凝活性与VWF形成复合物形式存在（1：99），合成部位不明。 是FIXa的辅因子， FⅧ FⅧ缺乏为血友病A， 是最常见的出血性疾病。 VWF：是一个不属于14个凝血因子范畴重要的参与凝血过程的蛋白质，其巨大的分子结构多聚体，作为因子Ⅷ的载体，保护因子Ⅷ不被破坏而顺利完成凝血作用。 F