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血友病的护理 毛燕 定义 血友病（Hemophilia），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前两者为性别连锁隐性遗传，其遗传基因位于X染色体上， 男性发病，女性传递。后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。 病因及发病机制 甲型：遗传（可以是基因突变、缺失、插入异常片段、基因重排等)。 B型：遗传（基因突变、基因缺失、基因插入、点突变、交叉反应物（CRM）和抗因子Ⅸ（9）抗体出现等。） 丙型：为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病 特点、1. 有家族病史的，属遗传 。 　　 2. 无家族病史的，属基因突变 。 内源性凝血途径 十二因子 十一因子 第九因子 第八因子 ↘ ↓ ↓ → ↙ 第十因子 血友病种类 血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为： 甲型血友病：缺乏第八凝血因子。又称抗血友病球蛋白，（AHG）缺乏症 乙型血友病：缺乏第九凝血因子，又称血浆凝血活酶成分，（PTC)缺乏症 丙型血友病：缺乏第十一凝血因子，又称血浆凝血活酶前质，（PTA)缺乏症。 其中甲型約佔80％～85％，乙型約佔15