医疗医学抗磷脂综合征诊治策略.pptVIP

抗磷脂综合征的诊治策略 赵久良 北京协和医院风湿免疫科 抗磷脂综合征 定义：反复血管性血栓事件、自发性流产为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体中高度阳性的非炎症性自身免疫性疾病 APS历史回顾 1983，Graham R.V. Hughes描述APS，Hughes syndrome APS历史回顾 1907年，先天性梅毒胎儿的肝脏提取物作为抗原检测梅毒抗体 1941年，发现心磷脂及抗心磷脂抗体（ACL）梅毒血清反应生物学假阳性 1950年，慢性BFP人群自身免疫病发生率高 1957年，在BFP（+）SLE患者血浆中发现：狼疮抗凝物（LA） 1983年，LA能与其他带负电荷的磷脂结合，称之为抗磷脂抗体（APL） 1986年，Hughes命名：与之有关的疾病则称为抗磷脂综合征（APS） 1990年，APS患者的ACL识别血浆中的一种磷脂结合蛋白β2GPⅠ 在SLE和APS中，β2GPI可显著增加ACL和心磷脂的结合强度 1999年，第8届APL国际研讨会会后发表了APS的初步诊断标准(札幌标准) 2006年，悉尼国际血栓止血学会（ISTH）会议修订了APS分类诊断标准 流行病学 健康人群中aPLs阳性率1-5%，随年龄增加而增加 发病率：5例/10w年，患病率：20-50/10万 多累及育龄期女性，85%为15-50岁 抗磷脂抗体阳性： 卒中：13% 心梗：15% 深静脉