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椎基底动脉延长扩张症 Vertebrobasilar dolichoectasia 历史回顾 基底动脉形态变异很大，据报道直行占25%，s型占16%，各种迂曲占60%，有关标准及概念混乱。1986 年，Smoker 等首次提出了 VBD 的概念。2005 年，Caplan 对 VBD 的概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008 年，Passero 和 Rossi 报道了对 156 例 VBD 患者的随访研究，引起了人们对 VBD 的重视。迄今为止，虽然对 VBD 进行了较多研究，但某些结论仍然存在冲突。现就 VBD 的流行病学、病因学、病理学、诊断、临床表现及其机制、治疗等方面做一综述，希望能够加深对 VBD 的认识，有助于选择合理的预防和治疗措施以及确定今后的研究方向。 流行病学 VBD 在总体人群中的发生率为 0.06%～5.8%，在卒中患者的发生率高达 10%～12%。在 Passero 和 Rossi 对 156 例 VBD 患者进行的平均 11.7 年随访中，共有 75 例患者发生卒中，其中 31 例出现压迫症状，2 例出现脑积水，62 例在随访期间死亡，而卒中是最主要的死亡原因。Pico 等甚至认为，VBD 是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外的脑梗死病因。VBD 引起的出血性卒中亦不少见。Pico 等对 466 例 VBD 患者进行的中位随访时间为 5.3 年的研究显示，出血性卒中与基底动脉直径呈正相关，直径＞4.3 mm 是卒中的高危因素；VBD 也是致死性卒中的独立危险因素，基底动脉直径每增加 1.0 mm，卒中的致死风险增高 1.23 倍。 病因和病理学 VBD 的病因学研究尚无定论，相关研究的结果甚至互相冲突。目前认为，VBD 与先天性发育和后天获得性因素有关。 先天性发育因素与遗传因素导致的肌纤维发育异常、动脉内弹力层缺如、纤细和（或）平滑肌层萎缩有关。研究显示，VBD 患者常合并胸主动脉或冠状动脉延长扩张，提示 VBD 可能是全身血管系统性扩张疾病的表现之一。其他涉及肌纤维发育疾病，如弹性假黄色瘤、马凡综合征、多囊肾等也与 VBD 有关。VBD 与颅内血管的其他变异，如一侧大脑前动脉 A1 段缺如或纤细、基底动脉开窗畸形、原始三叉动脉等颅内血管变异高度相关，进一步说明 VBD 与先天性发育有关。 流行病学研究提示，VBD 与年龄等其他传统血管危险因素相关，如女性、高血压、心肌梗死、腔隙性脑梗死以及吸烟。尽管 VBD 的某些后天危险因素与动脉粥样硬化相似，而且病理学检查显示弹性纤维纤细、变少，平滑肌萎缩，内膜存在斑块、血栓，但两者早期病理学表现不尽相同，动脉粥样硬化以脂质浸润和内膜增生为主，而 VBD 则表现为弹力层破碎和变薄，因此它们是 2 种不同的疾病。迄今为止，没有证据表明 VBD 与颅内大动脉粥样硬化之间存在必然的联系。因此，动脉粥样硬化可能是引起 VBD 的原因，也可能是其发展的结果。动脉炎性病变也可能是其发病的重要因素。有学者发现，VBD 的血管外膜和中膜含有 IgG4 细胞，怀疑 VBD 为 IgG4 相关的炎性病变。而巨细胞动脉炎、梅毒等也与 VBD 有关。总体而言，那些能影响血管发育并引起血管壁破坏的疾病都可能是 VBD 的病因和危险因素。 临床表现 VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。最常见的为缺血性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。 （1）缺血性卒中：VBD最常见的临床症状，主要表现为后循环缺血，也是VBD患者最常见的致死原因，而且缺血的再发风险也很高，Flemming等的研究显示每年缺血性卒中的再发生率为6.7％。 （2）脑干及脑神经受压症状：VBD产生的占位效应可使临近的脑干及脑神经受压从而产生症状，诸如肢体无力、眩晕、饮水呛咳、脑神经受损症状（最常见是三叉神经痛和面肌痉挛）以及神经源性高血压等。 （3）梗阻性脑积水：主要是由于VBD直接或间接压迫Monro孔、第三脑室底部或中脑导水管引起的脑脊液循环障碍。 （4）破裂出血：VBD所致的出血与基底动脉延长扩张的程度显著相关，而且高血压病控制不佳以及使用抗血小板或抗凝药物均可增加VBD破裂出血的风险。  临床表现和机制 VBD 患者可无任何症状，但也出现各种临床表现：（1）急性卒中：以缺血性卒中最为多见，其发病可能与栓塞、穿支病变加重、低灌注及机械压迫等机制有关。有研究表明，VBD 多引起后循环腔隙性梗死，多见于中脑和丘脑，但也可出现大面积梗死。脑出血主要是为变异血管扩张延长，内膜受损、管壁破裂所致，可表现为脑室或蛛网膜下腔出血。研究显示，基底动脉延长扩张程度、高血压、抗血小板药或抗凝药