重症肌无力指南2015讲解课件.ppt

5．环磷酰胺： 用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。与糖皮质激素联合使用可以显著改善肌无力症状，并可在6～12个月时减少糖皮质激素用量。 使用方法为：成人静脉滴注400～800 mg/周，或分2次口服，100 mg/d，直至总量10～20 g，个别患者需要服用到30 g；儿童每日3～5 mg/kg(不大于100 mg)分2次口服，好转后减量为每日2 mg/kg。 不良反应包括：白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎、骨髓抑制、远期肿瘤风险等。每次注射前均需要复查血常规和肝功能。 . * 6．吗替麦考酚酯(MMF): MMF为治疗MG的二线药物，但也可早期与糖皮质激素联合使用。使用方法：0.5～1.0 g/次，每日2次。MMF与硫唑嘌呤和环孢菌素相比，较安全，对肝、肾不良反应小。常见不良反应有胃肠道反应，表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。服用本药第1个月1次/周查全血细胞计数，第2、3个月每个月2次，3个月后每个月1次，如果发生中性粒细胞减少时，应停止或酌情减量使用本药。不能与硫唑嘌呤同时使用。 . * 7．抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗，rituximab)： 利妥昔单抗可用来治疗自身免疫性疾病[10]。在治疗MG时，适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK抗体阳性的MG患者。作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375 mg/m2体表面积，静脉滴注，每周1次，22 d为一疗程，共给药4次。 利妥昔单抗的治疗应在具备完善复苏设备的病区内进行。对出现呼吸系统症状或低血压的患者至少监护24 h，监测是否发生细胞因子释放综合征。对出现严重不良反应的患者，特别是有严重呼吸困难、支气管痉挛和低氧血症的患者应立即停止使用。不良反应包括：发热、寒战、心脏毒性、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。 . * 在使用上述免疫抑制剂和(或)免疫调节剂时应定期检查肝、肾功能、血和尿常规等。如果免疫抑制剂对肝功能、肾功能、血常规和尿常规影响较大，或者出现不可耐受的不良反应，则应停用或者选用其他药物。对抗乙型肝炎抗原抗体阳性且肝功能不全的MG患者，应慎重应用免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗，一般在治疗前2～4周应该使用核苷(酸)类似物进行预防性治疗。 . * 三、静脉注射用丙种球蛋白[11] 主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药物或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用，多于使用后5～10 d左右起效，作用可持续2个月左右。与血浆置换疗效相同，不良反应更小，但两者不能并用。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。 使用方法为：每日400 mg/kg，静脉注射5 d。不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。 . * 四、血浆置换[12] 主要用于病情急性进展期、出现肌无力危象患者、胸腺切除术前和围手术期处理以及免疫抑制治疗初始阶段，长期重复使用并不能增加远期疗效。 血浆置换第1周隔日1次，共3次，若改善不明显则其后每周1次，常规进行5～7次。置换量每次用健康人血浆1 500 ml和706代血浆500 ml。多于首次或第2次血浆置换后2 d左右起效，作用可持续1～2个月。在使用丙种球蛋白冲击后4周内禁止进行血浆置换。 不良反应：血钙降低、低血压、继发性感染和出血等。伴有感染的MG患者禁用。宜在感染控制后使用，如血浆置换期间发生感染则要积极控制感染，并根据病情决定是否继续进行血浆置换。 . * “ ” 中国重症肌无力诊断和治疗指南2015 . * 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific tyrosine kinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low–density lipoprotein receptor–related protein 4，LRP4)抗体介导。 . * 其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 年平均发病率为(8.0～20.0)/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。 在40岁之前，女性发病率高于男性；40～50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。 . * 一、临床表现 患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 经常从一组肌群无力开始，