《抗磷脂抗体(APL)的认识过程》课件.pptVIP

治 疗 原发病的治疗 针对性治疗 药物 类固醇激素 免疫抑制剂 阿司匹林 肝素、法华令 IVIG 与疾病活动的关系 A组 (持续阳性) 滴度高 血栓自发流产高 B组：(可波动) 滴度与病情相关 , 肾损伤、抗DNA抗体高 ACL与其它磷脂抗体的关系 有交叉,不完全等同, ACL(-)的APS ACL与其它自身抗体的关系 无明显相关 ACL与其它CTD PUMCH：RA SSc SS MCTD DM/PM BC % 23 15 10 14 0 0 与非风湿病的关系 感染：梅毒、结核 HIV，病毒感染 肿瘤 ------ 很少合并APS Lupus 2001,10(5):370 Leder AN, etal : APS induced by HIV 诊 断 以下情况应立即检查 ------有无APS 不能解释的反复血栓形成 无诱因的大脑或心肌梗塞 少见部位的静脉栓塞 第2、3阶段的妊娠失败 确诊依赖于LA(+)或中/高滴度的ACL（特别是IgG型） … 血栓形成和流产可见于多种原因 非血栓性疾病或无血栓的正常人 其它高凝状态：蛋白C、S或抗凝 血酶Ⅲ缺乏等 对于APS治疗预后缺乏大宗病例随诊研究结果 回顾性研究： (1) 90例首次血栓形成后平均随访5年 54例 APS 14例 SLE 5例 ITP 37例(53%) 54次复发 2例 死亡 (2) 147例APS和有血栓史病人： 几乎均有复发 186次/101例(69%)复发血栓形成 平均在初发后12月内 未抗凝者：每年30%出现A/V血栓形成 单用阿司匹林无效、低强度华法令(INR3)用或不用小剂量阿司匹林： 23%复发/年 高强度华法令：INR3,用或不用小剂量阿司匹林：1.3%复发/年 初发A/V血栓形成部位易再发 无论APL是否阳性，肺栓塞或DVT停用华法令后易发生复发 故而目前主张积极抗凝治疗 (华法令抗凝有效以INR为监控指标) INR 2.6-3.0 ， 降低栓塞发生约75% INR2.6，几乎都有血栓形成复发 INR3-4, 相对于有效预防血栓形成而言，所有出血现象和严重出血(7.1和1.7/人/年)的发生率明显较低 终生抗凝的 潜在副作用也可能大于其益处 有研究表明：INR3或2，亦可有效 防止V血栓形成 非严重的血栓形成者，不需终生抗凝， 但需终生服用阿司匹林 单一严重的血栓形成如肺栓塞等 有终生抗凝的指征 妊娠妇女的治疗 强的松 20-60mg/日， 阿司匹林80-100mg/日 肝素5000-15000单位，皮下，Bid 小剂量阿司匹林 IVIG 0.4g/kg/d, 4-5日，1次/月 小剂量阿司匹林 原发性APS的妇女妊娠期间应密切观察先兆子痫、宫内发育迟缓和其它并发症 预 后 具有APL和2种APS相关表现者： 动脉栓塞、Pt减少 其它影响因素： 治疗强度 肾脏损害 胸膜炎 疾病活动性 谢谢！ * 24 APS 8/9（88%）位有生育能力，怀孕24次，妊娠失败21次，死胎7/21（33%）发生在第4-9月。 1907年 Wassermann建立梅毒诊断方法 1950年 Moore等SLE 梅毒血清反应生物学假阳性 1957年 Conley和Hertman SLE中特异的抗凝物 Feinstein 和 Rapaport命名LA 1983年 Harris发现心磷脂抗体 抗磷脂抗体（APL）的认识过程 磷脂抗