白血病(G207).pptVIP

一、概念 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 二、病因和发病机制 （一）病毒 （二）电离辐射 （三）化学因素 （四）遗传因素 （五）其他血液病 慢性髓细胞白血病 （二）防治感染 （三）成分输血支持 （四）防治高尿酸血症肾病 （五）维持营养 二、抗白血病治疗 （一）治疗策略： 分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。 1、诱导缓解治疗： 目的是使患者迅速获得CR，化疗是主要方法。 CR的标准： ①白血病的症状与体征消失； ②外周血N≥1.5×109/L,PLT≥100×109/L，分类中无白血病细胞； ③BM中，原始粒Ⅰ型+Ⅱ型（原单+幼单或原淋+幼淋）≤5%； ④红系及巨核系列正常； ⑤无髓外白血病。 2、缓解后治疗： 目的是争取长期无病生存（DFS）和痊愈，主要手段为化疗和HSCT。 原因:（1）MRD； （2）髓外组织中白血病细胞浸润 （二）ALL的治疗： 1、诱导缓解治疗： VDLP基础上加用其它药物 75-92 DVLP（推荐方案） 70 DVP 50 VP（基本方案） CR（%） 治疗方案 2、缓解后治疗： 为强化巩固、维持治疗和防治CNSL。未作allo-HSCT者，巩固维持治疗一般需3年。 4、 6MP+MTX（维持治疗） 3、鞘内化疗 2、 HD-Ara-c（巩固治疗） 1、 HD-MTX（巩固治疗） 复发的其它治疗： 以骨髓复发多见，髓外复发多见于CNS及睾丸，除HSCT外： ①骨髓复发：原方案或HD-Ara-c+二线药； ②髓外复发： CNSL：用HD-Ara-c或HD-MTX+CNS照射或鞘注。 睾丸白血病：双侧睾丸照射+全身化疗。 （三）AML的治疗： 1、诱导缓解治疗： 60-65 HA 80 IDA+Ara-c+VP16 50-80 DA（标准方案） CR（%） 治疗方案 （2）APL的治疗： ATRA（全反式维甲酸）（CR：70%-95%） 用于PML/RARα阳性者，促分化治疗 砷剂： 促凋亡及分化，尤对高白细胞性APL。 三氧化二砷 ATRA的副作用： a. 维A酸综合征 b.高白细胞综合征 c.高颅压综合征 d.其它： 2、缓解后治疗： 须巩固强化或作HSCT，以免复发。 HD-Ara-c或HD-Ara-c+其它药物（NVT，IDA等），用4~6疗程巩固强化，如复发及难治者也可用之。 Allo-HSCT:对高危或复发难治者适用。 M3获得CR后的治疗见Page608 3、复发者治疗 HD-Ara-C联合化疗。 新方案： 预激疗法： HSCT ： 免疫治疗 * * 白血病 Leukemia 讲授内容 相关知识复习 概述 急性白血病 慢性白血病 全能干细胞 淋巴系干细胞 骨髓系干细胞 粒-单核系祖细胞 嗜酸粒祖细胞 嗜碱粒祖细胞 巨核系祖细胞 早幼红细胞 红系祖细胞 原始红细胞 中幼红细胞 晚幼红细胞 网织红细胞 红细胞 概述 分类 急性白血病（AL） 慢性白血病（CL） 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性髓细胞白血病（AML） CML CLL HCL PLL 急性白血病 概念和分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润征象。 概念 分类 一、FAB分类 AL分为ALL和AML （一）AML 1、M0（急性髓细胞白血病微分化型） 2、M1（急性粒细胞白血病未分化型） 3、M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：M2a，M2b 4、M3（急性早幼粒细胞白血病，APL） 5、M4（急性粒一单细胞白血病，AMML） 6、M5（急性单核细胞白血病，A MoL）：M5a、M5b 7、M6（红白血病，EL） 8、M7（急性巨核细胞白血病，AMeL） （二）ALL L1：以小原幼淋为主 L2：以大原幼淋为主