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主动脉夹层（分型与影像诊断） Aortic Dissection 基本知识（定义） 主动脉夹层(aortic dissection) 是指各种病因导致主动脉内膜破裂或中膜弹力纤维层病变，血液经内膜破口进入内膜下至中膜内，导致中膜撕裂、剥离形成双腔主动脉，称主动脉夹层。 〔病因学〕 病因至今未明。其致病因素为慢性应激。目前认为高血压（特别是恶性高血压）、结缔组织疾病有关的中膜囊性坏死、主动脉粥样硬化、先天性心血管疾病（如先天性主动脉瓣二瓣症、先天性主动脉缩窄）、遗传性疾病（如马凡氏综合征Marfan syndrome、特纳氏综合征Turner syndrome、 埃－当二氏综合征Ehlers-danlos syndrome）、炎症（如梅毒性、巨细胞性主动脉炎）及损伤（如外伤、医源性损伤）等与主动脉夹层形成有关。 主动脉夹层分型 根据病变范围和破口位置进行分型。两种分型方法： DeBakey分型（1965）和Standford分型（1970）。 DeBakey分型 Ⅰ型 夹层起源于升主动脉，扩张超过主动脉弓到降主动脉，甚至累及腹主动脉、髂动脉，此型最多见。 Ⅱ型 夹层起源并局限于升主动脉。 Ⅲ型 夹层起源于左锁骨下动脉开口远端，病变只累及降主动脉者为Ⅲ甲型，同时累及腹主动脉者为Ⅲ乙型。 Standford分型 A型 夹层累及升主动脉，相当于DeBakey分型的Ⅰ型和Ⅱ型。（近端型） B型 不累及升主动脉，相当于DeBakey分型的Ⅲ型 。（远端型） 〔临床表现〕 一、疼痛 突发性刀割或撕裂样胸痛，向胸前及背部放射，随夹层波及范围可延伸至腹部、下肢、臂及颈部。 二、休克与血压变化 约1/3患者发生休克，两侧肢体血压脉搏明显不对称，常高度提示本病。 三、其它系统症状 ① 心血管系统 脉搏异常；主动脉根部扩张及主动脉瓣关闭不全。 ② 神经系统 晕厥；主动脉夹层侵及脑、脊髓供血动脉或血肿压迫神经血管或休克产生各种神经局部症状。 ③ 呼吸系统 血肿破入胸腔引起胸腔积血。 ④ 消化系统 多因腹主动脉及大分支受累或血肿压迫，影响腹部脏器供血，引起腹痛。 ⑤ 泌尿系统 病变累及肾动脉引起腰痛、肾脏梗死、严重肾性高血压及急性肾功能衰竭。 〔发病率与预后〕 主动脉夹层为严重心血管急症，临床并非罕见。美国年发生率至少2000例，工业化国家年发生率约100-200/10万人，我国目前尚无确切统计。 主动脉夹层自然病程难以确切估计，死亡率随主动脉夹层的类型和时期有所不同，Ⅰ型大约为15%,Ⅱ型大约为5%, Ⅲ型大约为12%,总的10年存活率约35%。 死因多为夹层血肿向外膜破裂引起心脏压塞、左侧血胸、腹腔大出血休克、心肌梗死、肾功能衰竭及肠道坏死等。 主动脉夹层CTA成像(CT Angiography) 〔检查目的及意义〕 1、确定诊断，证实主动脉夹层的存在。 2、确定主动脉内膜破口位置，内膜片的起止位置。 3、确定夹层累及范围，即主动脉夹层的分型。 4、真假腔的判定，真假腔形态及显影情况，假腔内是否有血栓形成。 5、评定主动脉重要分支血管，如冠状动脉、头臂动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉、髂动脉等有否受累，评定终末器官缺血的证据。 6、随访检查。 主动脉夹层CTA成像表现 一、CT诊断主动脉夹层的标准 证实撕裂、移位的主动脉内膜。内膜片撕裂形成条状充盈缺损影，将管腔分割成双腔或多腔。 鉴别诊断 1.撕裂的内膜片与伪影鉴别 条行伪影可酷似撕裂的内膜片。撕裂的内膜片为层薄而略为弯曲的线样结构，而伪影表现为较粗的直线结构，且常延伸超出主动脉的边缘。 2.撕裂的内膜片与邻近正常解剖结构鉴别 在主动脉根部扫描时，内膜片应与主动脉窦鉴别。内膜片为一浅弧形结构，而主动脉窦表现为三个大小相等的弧形结构。 二、主动脉管腔扩大，内膜破口及真假双腔显示 Ⅰ、Ⅱ型破口多在升主动脉根部，内膜片常呈不规则漂浮，真、假腔难以显示。Ⅲ型破口多可清楚显示，真、假腔分界明确。真腔密度多较假腔高，受压变窄，居内侧，于降主动脉内呈螺旋型向下延伸，而假腔的增强与排空比真腔稍延迟。假腔出口可以是单个或多个。 主动脉夹层真腔与假腔的鉴别 真腔 假腔 三、主要分支血管与夹层的关系 可以显示冠状动脉、头臂动脉、腹腔内脏器动脉及髂动脉起源于真或假腔、是否受压推移。如果受夹层累及，可见内膜片线状充盈缺损影自血管开口处伸入分支血管腔内。 四、血栓形成 以假腔内多见，呈无造影剂充盈低密度影。