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1．说明动物体内氨的来源、转运和去路。?答:（一）体内氨的来源 　　1.氨基酸脱氨氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。 　　2.肠道吸收的氨一是肠道细菌通过腐败作用分解蛋白质和氨基酸产生氨，二是血中尿素扩散入肠道后经细菌尿素酶作用下水解产生氨。 　　3.肾小管上皮细胞分泌氨在肾小管上皮细胞内，谷氨酰胺酶催化谷氨酰胺水解生成谷氨酸和氨。肠道和原尿中的pH对氨的来源有一定的影响，NH3易吸收入血，NH+4不易透过生物膜，在碱性环境中，NH+4易转变为NH3，所以肠道pH偏碱时，氨的吸收增加。 　　（二）氨的转运 　　1.丙氨酸一葡萄糖循环肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运到肝。在肝中，丙氨酸通过联合脱氨基作用，释放出氨，用于合成尿素。转氨基后生成的丙酮酸可经糖异生途径生成葡萄糖，葡萄糖由血液输送到肌组织，沿糖分解途径转变成丙酮酸，后者再接受氨基而生成丙氨酸。这一途径称为丙氨酸一葡萄糖循环。通过这个循环，即使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 　　2.谷氨酰胺的生成作用在脑、心脏及肌肉等组织中，谷氨酸与氨由谷氨酰胺合成酶催化生成谷氨酰胺。谷氨酰胺生成后可及时经血液运向肾、小肠及肝等组织，以便利用。在肾由谷氨酰胺酶水解为谷氨酸与氨，氨被释放到肾小管腔中和肾小管腔的H’以增进机体排泄多余的酸。所以，谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。 　　（三）氨的去路 　　1.尿素合成这是氨的主要代谢去路。肝是合成尿素最主要的器官，通过鸟氨酸循环过程完成的。首先NH3和CO2在ATP、Mg2+及N\|乙酰谷氨酸存在时，合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸在线粒体中与鸟氨酸氨在鸟氨酸氨基甲酰基转移酶催化下，生成瓜氨酸，然后瓜氨酸与另一分子的氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸再重复上述反应。 　　尿素合成是一个耗能过程，每生成一分子尿素需要4个高能键，尿素中的两个氮原子，一个来自氨基酸脱氨基生成的氨，另一个则来自天冬氨酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。 　　2.合成谷氨酰胺在脑和肌肉等组织中，氨与谷氨酸合成谷氨酰胺，后者经血液循环运到肝和肾进一步处理。合成谷氨酰胺是体内储氨、运氨以及解毒的一种重要方式。 　　3.参与非必须氨基酸及嘌呤、嘧啶的合成。 2．试说明氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸的代谢去向。?答：氨基酸脱氨基后生成的α酮酸主要代谢途径有三： (1)通过转氨基作用合成非必需氨基酸。 (2)转变成糖、脂类。体内能转变成糖的氨基酸称生糖氨基酸；能转变成酮体的称生酮氨基酸；二者兼备的称生糖兼生酮氨基酸。大多数氨基酸为生糖氨基酸。 (3)氧化供能。 3．动物体内可生成游离氨的氨基酸脱氨方式有哪些？各有何特点？?答：①氧化脱氨基作用：人体内只有L—谷氨酸脱氢酶催化反应，其他D—氨基酸氧化酶，L—氨基酸氧化酶不起作用。????? ②联合脱氨基作用：转氨基作用和L—谷氨酸氧化脱氨基同时作用，是肝脏等器官的主要作用方式。? ??③嘌呤核苷酸循环：骨骼肌和心肌作用方式，原因是肌肉缺乏L—谷氨酸脱氢酶，而腺苷酸脱氨酶活性高，催化氨基酸脱氨基反应。 4．写出鸟氨酸循环过程，说明尿素分子中C、N原子的来源？?答：鸟氨酸循环又称“ HYPERLINK /view/29042.htm \t _blank 尿素循环”，是机体对氨的一种解毒方式。肝脏是 HYPERLINK /view/975996.htm \t _blank 鸟氨酸循环的重要器官。 ①NH3、CO2、 HYPERLINK /subview/37286/6285960.htm \t _blank ATP缩合生成 HYPERLINK /view/109746.htm \t _blank 氨基甲酰磷酸 ② HYPERLINK /view/3221492.htm \t _blank 瓜氨酸的合成 ③ HYPERLINK /view/29882.htm \t _blank 精氨酸的合成 ④ 精氨酸 HYPERLINK /subview/19501/19501.htm \t _blank 水解生成尿素 HYPERLINK /subview12131084.htm \t _blank 总反应式： NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→?尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸 该循环要点： 尿素分子中的氮，一个来自 HYPERLINK /subview/706318/706318.htm \t _blank 氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自天冬氨酸（Asp）；尿素分子中的碳来源于二氧化碳。 每合成1分子尿素需消耗4个 HYPERLINK /view/1925831.htm