难治性肾病dx.pptVIP

难治性肾病综合征 定义 难治的机制 对策 肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)： 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征。 特征性的临床表现是大量蛋白尿(?3.5克/24小时/1.73米2)、 低血浆白蛋白(Alb 30克/升)、 程度不等的水肿，常伴高脂血症。 二、难治性肾病的定义 难治性肾病的原因 （一）遗传因素 1．有遗传易感性 2．单基因病 常涉及一对等位基因，呈明显孟德尔遗传方式 如Alport综合征、先天性NS。 3．多基因病 多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂 常见的肾病有：IgAN、LN。 4．染色体病 （ 二）病理因素 激素依赖或抵抗型： 1．微小病变（MCD） 5％～10％初治耐药，5％后期耐药 2．系膜增生（MSPGN） 。 激素抵抗型： 1．膜性肾病（MGN） ①原发：大多耐药。 ②继发：部分可缓解，部分耐药。 2．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）: 仅29.9%对激素有效 3．膜增生性肾小球肾炎（MPGN）： 激素有效者仅6.9% （三）医源性因素 激素治疗不规范 ： 初治量小； 疗程不足； 过早、过快减药。 (四) 影响药物疗效因素： ①感染 ②高凝