【疾病名】颅内海绵状血管瘤.PDFVIP

【疾病名】颅内海绵状血管瘤 【英文名】cavernous hemangioma 【别名】海绵状血管畸形；脑内海绵状血管瘤 【ICD 号】M9121/0 【病因和发病机制研究的进展】 1.病因研究进展 2.发病机制研究进展 【诊断研究进展】 1.辅助诊断检查进展 (1)实验室检查进展：CD34是Ⅰ型膜贯通性糖蛋白，临床上常用于鉴定造 血前驱细胞，亦广泛用于标记血管内皮细胞。研究显示，正常脑组织血管中 CD34明显且连续表达，颅内海绵状血管瘤中CD34的阳性不连续表达，证明了 颅内海绵状血管瘤中内皮细胞的存在，但其构成的内皮层是不完整的。 a-平滑肌抗体 (a-平滑肌肌动蛋白，a-SMA)为肌动蛋白的 3 种异构体之一， 主要表达于平滑肌细胞。研究显示，a-SMA在颅内海绵状血管瘤的内皮层、内 皮下层均有较明显的表达，在海绵间隙组织中亦有较弱的表达，但所有 a-SMA 的分布有明显的不连续性，呈弥漫性表达，这与正常脑血管的内皮下层及血管 中层a-SMA 呈连续性、条带样分布截然不同。颅内海绵状血管瘤缺乏完整的平 滑肌结构，首先证明其来源于毛细血管，其次结合其他几种结构蛋白质 (structrualprotein)的研究，即颅内海绵状血管瘤富含 FN基质 (纤维连接蛋 白-是