第十三章-脾功能亢进-第九版内科学血液系统.pptxVIP

;;重点难点;脾功能亢进（hypersplenism，简称脾亢）：是一种临床综合征，其共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。;原发性脾亢病因未明，较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类： （一）感染性疾病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、病毒性肝炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。 （二）免疫性疾病 Felty综合征、系统性红斑狼疮等。 （三）充血性疾病 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。 ;（四）血液系统疾病 1.溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及镰状细胞贫血等。 2.恶性血液病：各类急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉样变性等。 3.骨髓增殖性肿瘤：真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化。 （五）脾脏疾病： 脾囊肿、脾血管瘤等。 （六）脂质贮积病：戈谢病、尼曼-匹克病和糖原沉积症。 （七）其他：恶性肿瘤转移、药物因素、髓外造血等。;脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确，可能与以下因素有关： 1.过分吞噬 2.过分阻留 3.血流动力学异常 4.免疫异常 ;1.过分吞噬机制 血液缓慢流经红髓中巨噬细胞构成的网状过滤床，然后再通过静脉窦内皮间的小裂孔（2～5μm）回到循环中，在此过程中，血液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，被巨噬细胞识别并吞噬。 血流中衰老、受损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来，亦被巨噬细胞识别吞噬。;2.过分阻留机制 正常人脾内无储存红细胞的功能，仅有约1/3的血小板及少量白细胞（主要为淋巴细胞）被阻留于脾。当脾显著增大时，阻留作用明显加强，50％～90％的血小板、30％的红细胞以及更多的淋巴细胞被阻留于脾，致外周血细胞减少。 ;3.血流动力学异常 脾大常伴随血浆容量增加，脾血流量增加，使脾静脉超负荷，从而引起门静脉压增高。后者又可使脾进一步肿大，脾血流量增加，形成恶性循环。 4.免疫异常 正常时脾参与抗原加工与抗体形成，脾肿大时单核－巨噬细胞会过度合成各种自身抗体，例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。 ;1.脾脏肿大 几乎所有病人查体时都发现不同程度脾大，但有少数病人影像学检查发现。 轻至中度的脾大常无症状，明显增大时可产生腹部症状，如饱胀感、牵拉感及消化系统症状。 左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死。 2.血细胞减少 红系、粒系、巨核三系均可累及，相应出现贫血、出血、感染等临床表现。 临床症状严重程度与血细胞减少程度有关。 3.原发病的表现;1.血象 血细胞可一系、两系甚至三系减少，但细胞形态正常；早期以白细胞或（和）血小板减少为主；晚期常发生全血细胞减少。 2.骨髓象 增生活跃或明显活跃，外周血中减少的血细胞系列，在骨髓常呈显著的增生。部分病人可出现成熟障碍，这与外周血细胞大量破坏，促使细胞过度释放有关。 3.影像学检查 超声、CT、MRI及PET-CT均可明确脾脏大小，同时还可提供脾脏结构的信息，超声和CT常用。;1991年国内制定诊断标准（以前4条依据最重要） 脾大：绝大多数病人根据体检即可确定，少数体检未扪及或仅于肋下刚扪及脾大者，还需经过超声和CT等确定。 外周血细胞减少：可一系减少或多系同时减少。 骨髓造血细胞增生：呈增生活跃或明显活跃，部分病人出现轻度成熟障碍。 ???切除后外周血象接近或恢复正常。 51Cr标记的红细胞或血小板注入人体内后行体表放射性测定，脾区体表放射性为肝区2~3倍。;内科学（第9版） ;1.脾功能亢进是一类临床综合征。 2.共同表现为脾大，一系或多系血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。 3.根据病因明确与否，脾亢分为原发性和继发性，以继发性更为常见。 4.明确脾功能亢进的原因对治疗方案选择十分重要。 5.脾切除需严格掌握手术适应证。