小柳原田病培训.pptVIP

伏格特-小柳-原田综合征Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome，VKH 概述 VKHs是一种病因尚不完全清楚，累及全身多个系统的炎症性疾病，主要表现为脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视神经视网膜炎，常伴有脑膜刺激征、听觉功能障碍、皮肤和毛发改变等全身性表现。 1906年，伏格特第一次描述了这种疾病，患者表现为双侧自发性葡萄膜炎、白发和脱发。 1926年，原田报道了5例发生于脑膜炎之后的双侧后葡萄膜炎和视网膜剥离的病例，研究表明其脑脊液中蛋白质和淋巴细胞增多。 1929年，小柳氏在研究了16例发生头痛、听力减退、白斑、白发症、脱发、双侧前或后葡萄膜炎偶伴渗透性视网膜剥离的患者后对该综合征给出了更恰当的定义。 1932年，Babel将此病统一称之为伏格特-小柳-原田综合征。 VKHs的发病率很低。 一些学者认为某些患者出现常见的白癜风、稀疏白发或葡萄膜炎等临床表现，可能是VKHs的亚临床患者。患病率男女相等，亦无种族差异，肤色较深的人似乎具有更高的患病率。 30～40岁是发病高峰期，小儿患者少见。 未发现有家族遗传现象。 VKHs发病机制主要是炎症细胞对脉络膜的浸润，主要以类上皮细胞为主形成肉芽肿，使脉络膜增厚超出正常脉络膜厚度的数倍，炎症细胞压迫脉络膜血管而致脉络膜循环障碍，进而导致视网膜色素上皮层的破坏，引起渗出性视网膜脱离的发