多发性肌炎和皮肌炎(风湿学分会指南)医学幻灯片课件.pptVIP

自身抗体 1、肌炎特异性抗体：抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4％．5％。抗Mi一2抗体在PM／DM患者中的阳性率约4％。20％。 2、肌炎相关性抗体：抗核抗体（约60％-80%）、类风湿闪子(约20％)、抗scI一70抗体、：抗SSA抗体和抗SSB抗体、抗PM—Scl抗体、抗Ku抗体。 肌电图 90％的活动性患者可出现肌电图异常，约50％的患者可表现为典型i联征改变 肌肉病理 1、PM的病理学特征：肌活检病理是PM／DM诊断和鉴 别诊断的重要依据。 2、DM的病理学特征：DM的肌肉病理特点是炎症分布 位于血管周围或在束间隔及其周围．而不在肌束内。炎性细胞以B细胞和CD4+T细胞为主。 表l Bohan／Peter建议的PM／DM诊断标准 1．对称性近端肌无力表现：肩胛带肌和颈前伸肌对称惟无力，持续数周至数月。伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。 2．肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核f-=明显，筋膜周时结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。。 3．血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。． 4．肌电图示肌源性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。 5．典型的皮肤损害：①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、硕部和．卜半身出现的红斑性皮疹 判定标准：确诊PM应符合所有l～4条标准；拟判定标准：确诊PM鹰符合1—4条l}I的任何3条标准；可疑PM符合1～4条中的任何2条标准：确诊DM应符合第5条加1．4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条及l。4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及14条中的任何1条标准。 . . . . . . . . . . . . . . . . * * * * * * * * * * * 特发性炎性肌病：是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis．DM)最为常见。 多发性肌炎和皮肌炎都是特发性炎性肌病。 注：女性多于男性，DM比PM更多见。 症状和体征： PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM／DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PM／DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。 1、骨骼肌受累的表现（对称性四肢近端肌无力，常表现为上楼梯和下台阶斟难．蹲下或从座椅站起困难。） 2、皮肤受累的表现（DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹rash)：这是DM特征性的皮肤损害。发生率约为60％～80％。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹．町为一侧或双侧。光照加重。这种皮疹还叮出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸v形区和肩背部(称为披肩征)。②Gottron征：出现在关节的伸面．特别是掌指关节、指问关节或肘关节伸丽的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退．偶有皮肤破溃．发生率约80％．③甲周病变④“技工手”⑤其他皮肤黏膜改变） 3、肺部受累（间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎） 4、消化道受累（吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出） 5、心脏受累（最常见的表现是心律不齐和传导阻滞） 6、肾脏受累（蛋白尿、血尿、管型尿） 7、关节表现（关节痛或关节炎） 一般检查 ESR和C反应蛋白的水平与PM／DM疾病的活动程度并不平行。血清免疫球蛋r1、免疫复合物以及a2和^y球蛋门可增高：补体c3、c4町减少：急性肌炎患者血巾SLOE蛋白含鲢增加．血清肌}l：蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度．加蓖时增高．缓解时下降。 肌酶谱检查 PM／DM患者急性期血清肌酶明缸增高如肌酸磷酸激 酶(CK)、醛缩酶、天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱氢酶(LDH)等，其中临床最常用的是CK。 . . . . . . . . . . . . . . . . * * * * * * * * * * *