成人烟雾病起病方式与代偿循环特点关系分析-神经病学专业论文.docx

广州医学院 2008 级硕士研究生学位论文 成人烟雾病起病方式与代偿循环特点关系分析 Onset syndrome and collateral circulation characters research in adult-onset Moyamoya disease 专业名称： 神经病学 学位申请人：何毅华 导 师： 高 聪 教授 广州医学院·广州 2012 年 5 月 目 录 HYPERLINK \l _bookmark0 中文摘要 ................................................ 1 HYPERLINK \l _bookmark1 英文摘要 ................................................ 3 HYPERLINK \l _bookmark2 前 言 .................................................. 4 HYPERLINK \l _bookmark3 研究对象和方法 .......................................... 9 HYPERLINK \l _bookmark4 结 果 ................................................. 16 HYPERLINK \l _bookmark5 讨 论 ................................................. 23 HYPERLINK \l _bookmark6 结 论 ................................................. 27 HYPERLINK \l _bookmark7 参考文献 ............................................... 28 HYPERLINK \l _bookmark8 缩略词表 ............................................... 30 HYPERLINK \l _bookmark9 综 述 ................................................. 31 HYPERLINK \l _bookmark10 致 谢 ................................................. 39 HYPERLINK \l _bookmark11 学位论文原创性声明 ..................................... 40 成人烟雾病起病方式与代偿循环特点关系分析 研究生：何毅华 导 师：高 聪 教授 广州医学院神经科学研究所 广州医学院第二附属医院 广州市昌岗东路 250 号（510260） 中文摘要 【研究背景】烟雾病（Moyamoya Disease）是以脑血管造影发现双侧颈内 动脉远端、大脑中动脉及大脑前动脉近端进行性狭窄、闭塞，伴脑底烟雾样异常 血管网形成为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。自 1969 年 Suzuki 对该病进行 详细描述及系统解释后，命名为“Moyamoya”病。70 年代开始日本及韩国学者 开始进行了大量的研究，但至今病因未知，发病过程及疾病的自然史仍未完全明 确。该病有 2 个发病高峰，分布为 10 岁以内，40 岁左右。儿童期发病患者多以 脑梗死/TIA 等缺血性表现为主，占 80%。而成人起病患者多表现为颅内出血， 占 51-69%。常见出血部位为：单纯脑室出血、脑室旁实质出血破入脑室、基底 节出血，而蛛网膜下腔出血少见。出血型烟雾病的复发出血率很高，有报道达 7.09%/年，且再发出血时，死亡率增加 4 倍，良好预后减少 1 半。虽然缺血型烟 雾病已有大量的临床实践证明血管重建手术可大大降低缺血实践复发的机会。一 直认为，迂曲扩张的烟雾血管在长期的血流动力学压力下出血管腔结构的改变， 出现管壁变薄甚至微动脉瘤形成，为出血的主要原因。从理论上，血管重建手术 可改善脑灌注，降低烟雾样血管所承受的血流动力学压力，从而能降低再出血几 率。血管重建手术后随访可发现烟雾样血管减少，但是至今为止，仍没有充足证 据证明可降低再出血机会。有学者发现脉络膜前动脉扩张及分支增多与出血型烟 雾病相关，提示了脉络膜前动脉破裂可能是出血原因之一，而脉络膜前动脉扩张 为烟雾样血管以外的代偿形式。而在临床观察及文献报道中也提及烟雾病患者可 出现多种代偿表现，包括了皮层动脉代偿及深部小动脉代偿。患者与患者之间是 否出现不同的代偿形式，以及代偿形式与起病方