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第六篇 血液系统疾病 缺铁性贫血 .定义 缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA):体内储存铁缺乏导致HB ↓而引起的小细胞低色素性贫血,是最常见的贫血 婴幼儿、育龄妇女发病率高,尤其在经济不发达地区铁代谢(一)铁总量:正常成年男性50-55mg/kg, 女性35-40mg/kg 1.功能状态铁:血红蛋白铁(占体内铁67%)、肌 红蛋白铁(占体内铁15%)、乳铁蛋白、酶和辅 因子结合的铁; 2.储存铁:铁蛋白,含铁血黄素(男性1000mg,女 性300-400mg) 铁代谢 (二)来源: 食物 - 动物肝脏、肾脏、瘦肉 菠菜、油菜、芹菜、番茄 杏、桃、李、葡萄干、红枣、樱桃 其他:黑木耳,海带, 衰老红细胞-几乎全部被利用铁代谢铁的主要吸收部位是十二指肠和空肠上段(动物 性食物主要是Fe++,植物性食物主要是Fe+++) 铁转运 1.1/3转铁蛋白+ Fe+++ →血清铁 (SI,三价铁) 血清铁 + 未饱和铁结合力=血清总铁结合率(TIBC) SI/TIBC = 转铁蛋白饱和度(TS) 转铁蛋白:肝脏合成 2.铁蛋白:去铁蛋白+ Fe+++形成的复合物(四)储存和利用 储存形式-铁蛋白,含铁血黄素 需铁:Fe+++与转铁蛋白分离,并还原成二价铁 →骨髓→血红蛋白(五)铁排泄: 每天总量不超过1mg血红蛋白中的铁是二价铁(六)胎儿和儿童铁代谢特点胎儿:孕期后3月铁含量多,够生后4-5月用婴儿和儿童:生后生理性溶血,6-8周HB最低2月造血活跃,不易发生贫血4月后(6M-2Y)发病率高 ? ? ? 病因和发病机理 1.缺铁原因:(1)储铁不足:早产儿,双胎,产时失血等(2)摄入不足:乳类含铁少,未及时添加辅食(肉,蛋,肝,菜,水果)生长快 (3)生长发育:血容量增加铁的摄入(4)吸收障碍:慢性腹泻、反复感染、营养不良(5)丢失过多:慢性失血(钩虫、息肉、憩室等)2.对各系统的影响(1) 血液: ――小细胞低色素性贫血 2.对各系统的影响其他:酶活力↓ --细胞功能混乱行为:烦躁易怒、注意力不集中消化系统:舌炎、口腔炎、舌乳头萎缩肌肉:缺铁性吞咽困难皮肤、粘膜:皮肤干燥、指甲无光泽、勺状指 临床表现1.贫血表现:皮肤粘膜苍白,乏力,头晕2.组织缺铁表现: 消化:食欲↓ 神经:烦躁,记忆↓ 皮肤、毛发:皮肤干燥、指甲无光泽 、勺状指 免疫:易感染3.原发病表现: 消化道 妇科 其他 实验室检查(一)血象:小细胞低色素 HB↓↓RBC ↓ MCV↓ MCH↓ MCHC↓ RET正常或增加,WBC,BPC(二)骨髓:RBC增生活跃, 以中,晚幼RBC为主 粒,巨核系无异常 骨髓可染铁 细胞外铁粒↓ 铁粒幼细胞15%—体内储存铁敏感指标 (三) 有关铁代谢检查: 1.血清铁蛋白(SF):12ug/L 敏感 2.红细胞游离原卟啉(FEP):0.9umol/L 3.血清铁(SI):8.95umol/L4.总铁结合力(TIBC):62.7umol/L(350ug/dl)5.转铁蛋白饱和度(TS): 15% 诊断要点 1.贫血为小细胞低色素性贫血:红细胞形态有明显低色素小细胞的表现,MCHC30%,MCV80fl,MCH26pg。;血红蛋白3个月至不足6岁110g/L,6~14岁120g/L. 2.有明确缺铁的病因:如铁供给不足,吸收 障碍,需要量增多,大儿童应注意慢性失血 、寄生虫病,大女孩应注意月经情况 3.缺铁指标阳性:排除其它小细胞低色素 性贫血 4.诊断困难可用铁剂试验性治疗. 鉴别诊断缺铁性贫血铁缺乏铁代谢检查铁粒幼细胞贫血铁失利用铁染色检查地中海贫血珠蛋白合成障碍血红蛋白分析慢性病贫血慢性炎症、感染及肿瘤等有确切原因存在治疗1.一般治疗:休息,护理,预防感染2.去除病因3.铁剂:1-2mg/kg/次,2-3次/天 补铁至HB正常后2M,如3W无效判断4.输血 谢 谢
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