肾病综合征-_膜性肾病讲解材料.pptVIP

* * 肾病综合征 膜性肾病 肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病，病因未明者称为特发性膜性肾病。 发病率 特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为40-50岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2：1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于微小病变肾病。 肾脏病理表现 大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。 光镜检查 病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁，导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐增多，导致肾小球硬化。 正常肾小球模式图 根据基底膜的病变严重程度，分五期： I期：有时Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积。 （ Masson X600） II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。 III期：基底膜弥漫重度增厚P