Rasmssen脑炎.pptVIP

张仲一 2011-04-01 Rasmussen脑炎（Rasmussen综合征） 1958年，Rasmussen报道了3例因局灶性脑炎引起的局限性癫痫。 2001年，国际抗癫痫联盟（ILAE）将其归类于“症状性（或可能是症状性）局灶性癫痫” 病因 临床特点 诊断 治疗 病因 病毒感染 并未从脑组织中直接分离出病毒 根据脑组织内的免疫反应（如淋巴细胞浸润和小胶质细胞结节）推测 免疫机制 体液性免疫：GluR3抗体 T淋巴细胞介导的细胞毒性反应 HE染色 CD8染色 CD68染色 临床特点——病程 平均发病年龄为6岁 病程分为3期 前驱期 急性期 后遗症期 临床特点——病程 前驱期 不频繁的癫痫发作和轻偏瘫 偏瘫持续时间平均为7个月 急性期 频繁的癫痫发作 形式为简单局限运动性发作，常表现为持续性限局性癫痫（epilepsia partialis continua，EPC），伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。 如大脑语言优势半球损害，则出现失语症。 平均持续时间为8个月 癫痫发作有3个特点： 同一患者癫痫发作形式多种多样； 频繁发作的EPC； 为难治性癫痫，尤其是EPC更为难治。 EPC有以下特点： (1)抗癫痫药物无效 (2) 没有蔓延的趋势 (3)通常短时间内不会停止发作 后遗症期 病情不再进展，但神经系统损害持续存在， 仍有癫痫发作，发作频率低于急性期。