血友病的替代治疗_2教学材料.pptVIP

预防性凝血因子替代治疗 使凝血因子水平一直维持在 1% 通过每2-3天输注一次凝血因子而实现 (为了方便) 显著改变疾病的自然病程 极其昂贵 血友病的关节功能 保存正常的关节功能 (矫形外科学 / 放射学积分 - 0) 或 保留 ‘合理的’ 关节功能以维持功能上的独立 这两种医护方法的费用差别可以很大 关节出血的替代治疗 即使在具有相同经济情况的中心之间方案也有差别 缺乏有关最佳剂量的充分数据 需要仔细的临床研究 设计这种研究很困难(伦理学问题) 血友病的外科治疗 需要一个医疗组 – 血液学家 / 化验室 / 外科医师 / 足够的替代治疗 操作安全 ~ 5 - 10% 出血发生率 ~ 1% 死亡率 ~ 600 - 1000 IU/ KG 凝血因子浓缩物/操作 缺乏进行替代治疗的统一的指南 血友病合并抑制物的处理 止血治疗 大剂量的FVIII替代治疗 ----人或猪FⅧ浓缩物均有效，大剂量浓缩物足以中和抑制物，且提供多余的FVIII，使血浆FVIII≥0.3U/ml。推荐剂量hFVIII 20 IU/kg/BU 抑制物，再加40IU/kg,静脉滴注（高反应5BU和低反应5BU） 旁路治疗 ---凝血酶原复合物和重组激活VII（rFVIIa诺其） 旁路治疗：主要包括凝血酶原复合物、激活的凝血酶原复合物以及重组人VIIa ----凝血酶原复合