库欣症候群周.pptxVIP

(Cushing syndrome);(Cushing syndrome);分类： 1. 依赖ACTH的Cushing综合征 ： ①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。 ②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2．不依赖ACTH的Cushing综合征： ①肾上腺皮质腺瘤； ②肾上腺皮质癌； ③不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador 综合征，可伴或不伴Carney综合征； ④不依赖ACTH性双侧肾上腺大结书性增生。;(Cushing syndrome); ; ;(Cushing syndrome); ; ; ;(Cushing syndrome);(Cushing syndrome);(Cushing syndrome); ; ;库欣综合征临床表现类型：;[诊断和鉴别诊断] 一、功能诊断： 1、临床表现 1）有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别;;（2） 24小时尿游离皮质醇 304 nmol/24h （3）24小时尿17－羟皮质类固醇（17－OH) 55 umol/24h。 （4）小剂量地塞米松抑制试验： 地塞米松 0.5mg q6h 或 0.75 q8h×2d， 第二天24小时尿游离皮质醇/尿17－OH? 正常人和单纯性肥胖者：被抑制 (即? 50%)。 或尿游离皮质醇 55 nmol/24h。 Cushing综合征：不被抑制 (即? 50% ）。 或尿游离皮质醇 55 nmol/24h。;地塞米松抑制试验;库欣综合征诊断思路;下列检查选择一项;(Cushing syndrome);假性Cushing综合征： 病史：酗酒伴肝损害 Cushing 的临床症状 血、尿皮质醇? 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 但戒酒后生化异常消失。;二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助 功能实验结合垂体及肾上腺影像学检查：B超，CT , MRI等。 血ACTH水平： ACTH 依赖：ACTH 正常或增高 非ACTH依赖： ACTH 明显减低;;;(Cushing syndrome);上述原因?垂体性ACTH??双侧肾上腺皮质增生?皮质醇? （1）（早期）弥漫性增生多见 小剂量地塞米松试验不被抑制（血、尿皮质醇不下降）。 大剂量地塞米松试验被抑制（血、尿皮质醇下降）。 CRH兴奋试验正常或过度反应，血管加压素能兴奋。 （2）（晚期）可转变为大结节性增生，具有功能自主性（不依赖ACTH的作用）（ACTH ?） 大剂量地塞米松试验不被抑制 临床表现： 垂体瘤占位症状和压迫症状，如视交叉受压，蝶鞍及鞍外组织受压。;二、肾上腺皮质肿瘤 占25％ 1、腺瘤：20％，直径2－5cm 2、腺癌：占5％，直径 5cm 腺瘤：功能自主性 腺癌：功能自主性，体重减轻，高血压，低钾性碱中毒，男性化明显，可有转移症状。 瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。 不受外源性皮质激素的抑制，也不受ACTH的控制。 大剂量地塞米松试验不被抑制。;三、异位ACTH综合征 垂体外恶性肿瘤产生ACTH?刺激双侧肾上腺皮质增生?分泌皮质醇? 常见于：小细胞性肺Ca（最常见） 胸腺Ca，胰腺Ca，类Ca等 缓慢发展型：临床表现及实验室检查同依赖垂体ACTH的Cushing病 迅速发展型：原发病表现，体重减轻，高血压，低钾性碱中毒，ACTH，皮质醇升高明显，大剂量地塞米松试验不被抑制;四、不依赖ACTH的双侧小结节性增生 (原发性色素性结节性肾上腺病，叫Meador综合征） 少见，多为儿童 或青少年。 库欣综合征表现或为家族性发病 皮质醇? ，血ACTH?。结节直径5mm以下 大剂量地塞米松试验不被抑制 五、不依赖ACTH的大结节性增生 双侧肾上腺增大，结节直径5mm以上。 皮质醇? ，血ACTH????食物依赖/妊娠/绝经 大剂量地塞米松试验不被抑制;(Cushing syndrome);垂体大腺瘤――开颅术，辅放射治疗。 非腺瘤性或不宜垂体手术者 （1）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除 （2）或双侧全切（术后激素替代） 加术后垂体放疗，防止 Nelson综合征（皮肤色素沉着，ACTH↑，出现垂体瘤或其加大）。;(Cushing syndrome);(Cushing syndrome)