儿科学-杨飞-贫血总论-2015.pptVIP

病 因 分 类 1. RBC和Hb 生成不足 2. 溶血性 3. 失血性 造血物质缺乏 骨髓功能障碍 再生障碍性贫血 其他 感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血 巨幼RBC性贫血 缺铁性贫血 RBC内在异常 RBC外在因素 急性 慢性 膜结构异常 酶缺陷 HB合成或结构异常 免疫 非免疫 贫血的病因分类 贫血的临床表现(Clinical manifestations) 与贫血发生急缓,病因及轻重有关。RBC主要功能是运输氧气，贫血是由于组织与器官缺O2而产生一系列症状。 1.一般表现：皮肤粘膜苍白、易疲倦、毛发干枯，营养低下、体格发育迟缓等症状 2. 造血器官表现：肝脾淋巴结肿大，末梢血中出现有核RBC，幼稚粒细胞（骨髓外造血）。 3. 其它系统表现： 循环和呼吸系统：心率↑，心脏扩大，充血性心衰。 消化系统： 食欲↓恶心、腹胀、便秘等（胃肠蠕动↓ 酶↓ ）舌炎、舌乳头萎缩等。 NS：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等（常见），头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等（年长儿）。 贫血的临床表现 贫血的诊断 第一步：有无贫血？ (Is there anemia indeed?) 第二步：程度如何？ (How about the degree?) 第三步：原因何在？ (What is the underlying cause or causes?) 贫血的实验室检查 血常规：确定有无贫血的重要指标 1. 是否有贫血 2. 是正细胞，大细胞，还是小细胞 3. 网织红细胞是反映骨髓造血功能的重要指标 其它检查：确定病因 1.骨髓涂片检查 ：绝大多数血液疾病的确诊必须 2.特殊检查：血清铁蛋白检查，血清Vit浓度B12测定，以及基因检测（地中海贫血）等 小儿贫血的治疗原则 去除病因： 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症的治疗 小儿贫血的掌握要点 诊断依据：血常规检查提示有RBC总数的减少和Hb浓度的降低 病因分类：1.红细胞生成减少 ；2.红细胞破坏或丢失过多 治疗：首先要去除病因 Break Time！ 马志贵，M.D.儿科学教授儿童血液/肿瘤研究室主任四川大学华西第二 医院  电话：028O);C)Email: ma_zg@ 小儿贫血概论及 营养性缺铁性贫血 四川大学华西第二医院 马志贵 本科教学课程，2015-05-19 第一部分 小儿贫血概论 Childhood Anemia: An Overview 血液的构成 血液（blood）：在密闭心血管系统中循环往复流动的液体，由血浆（plasma）和血细胞（blood cells）组成 血细胞为血液的“有形成分”（formed elements），包括红细胞（RBC），白细胞（WBC） 和血小板（platelet） 白细胞包括：中性粒细胞（neutrophil），淋巴细胞（lymphocyte），单核细胞（monocyte），嗜酸细胞（eosinophil）和嗜碱细胞（basophil） 血液的构成-模式图 血液 有形成分 血浆；凝血因子和抗体 RBC WBC Pt (100-300) ×109/l 男性：400-500万/立方毫米 女性：350-500万/立方毫米 粒细胞 无粒细胞 中性粒细胞： 50-70% 嗜酸性粒细胞：0.5-5% 嗜碱性粒细胞：0-0.75% 淋巴细胞：20-40% 单核细胞：1-8% 造血：血细胞的生成 造血（hemotopoiesis）是指造血干细胞（HSC）分化为各种成熟血细胞的过程，受造血生长因子和造血微环境的影响 正常生理情况下， 血细胞的生成（造血）与破坏处于动态平衡之中（dynamic balance） 血细胞生成-模式图 增殖 分化 正常的造血过程 胚胎期造血(fetal hematopoiesis) 出生后造血(postnatal hematopoiesis) 胚胎期造血 中胚叶造血 (mesenchymal hematopoiesis) 肝脾造血 (liver/spleen hematopoiesis) 骨髓造血 (medullary hematopoiesis) 出生