儿科学-杨速飞-铁性贫血-临床医学八年制2015.pptVIP

血红蛋白的结构 The End Thank you for you attention! 铁缺乏症不同阶段铁代谢的比较 ID IDE IDA 骨髓可染色铁 降低 降低 降低 血清铁蛋白 降低 降低 降低 血清铁（SI） 正常 降低 降低 转铁蛋白饱和度（TS） 正常 降低 降低 总铁结合力（TIBC） 正常 升高 升高 红细胞游离原卟啉（FEP） 正常 升高 升高 贫血（Hb水平） 无 无 有 小细胞（Microcytosis） 无 无 有 低色素（Hypochromia） 无 无 有 积极搜寻缺铁原因或导致缺铁的基础疾病 先天储铁不足：早产、双胎、多胎等。 喂养不当（单纯母乳喂养等），摄入不足。 生长发育快，需求增多。 铁丢失过多：长期慢性失血等。 肠道铁吸收不良：肠道疾病等 诊断性治疗（diagnostic therapy） 当临床高度怀疑IDA，但难以确诊时可给予诊断性治疗 口服铁剂 有效者， 3~4天网织红开始上升，7~0天达高峰，2~3周后降至正常。 铁剂治疗2~4后Hb才开始升高 小细胞低色素性贫血（MCV80fl， MCHC0.31, MCH26pg） 具有明确缺铁原因或基础疾病 血清铁（SI） 60?g/dL(10.7 ?mol/L) 总铁结合力（TIBC） 350 ?g/dL（62.7 ?mol/L） 转铁蛋白饱和度（TS）15%有参考意义；10%有确诊意义 骨髓细胞可染色铁显著降低（细胞外铁明显减少，铁粒幼细胞15%） 红细胞游离原卟啉（FEP）50 ?g/dL（0.9 ?mol/L） 血清铁蛋白（SF）16 ?g/L 铁剂治疗有效：铁剂治疗两周Hb上升?20g/L 凡符合第1项和第2-8项中至少两项者可诊断IDA 中国儿童缺铁性贫血诊断标准 小细胞低色素贫血的分类 铁代谢障碍性疾病：IDA和慢性病贫血（ACD）等 卟啉和血红素合成障碍 获得性：铅中毒 遗传性：性联遗传或常染色体隐性遗传 珠蛋白结构或合成障碍 数量：地中海贫血 质量：血红蛋白病 鉴别诊断 ( Differential Diagnosis) 常规筛查，定期检测Hb，必要时铁代谢指标检测 注重食物均衡和营养，摄入富铁食物 同时补充叶酸和其他维生素和矿物质 孕期对铁的需求量高，从食物中摄入的铁很难满足对铁的要求。因此孕期应常规补铁 避免青春期怀孕和多次妊娠，增加妊娠间隔时间均有利于降低妇女缺铁性贫血发生率 及时诊治孕期贫血。纠正后仍需常规预防性补铁 预防措施 分娩时延迟结扎脐带，增加新生儿血量和先天铁存储 充分认识儿童铁缺乏症的高危人群和危险因素，对缺铁高危婴幼儿定期常规Hb筛查，早期诊断，及时干预 高度重视婴幼儿合理喂养，注重铁营养和膳食平衡 明确病因、纠正缺铁和贫血 一般治疗措施 对因治疗：消除病因，治疗基础疾病 补充铁剂：纠正缺铁 输血治疗：严格掌握适应症；成分输血 治疗 ( Treatment ) 强调在缺铁早期阶段（铁减少期）明确诊断，及时干预，避免缺铁对儿童身心健康的不良影响 综合分析病史资料、积极搜寻和消除缺铁原因 消除缺铁病因，纠正导致IDA的基础疾病 注重综合性治疗措施，掌握铁剂治疗原则和注意事项 原则上口服二价铁剂（ferrous iron），利于肠道铁吸收 按元素铁（elemental iron）计算每日补铁剂量(4-6mg/kg) 每日补铁总量分次于两餐间服用，单次剂量1-1.5mg/kg，降低胃肠道不良反应 避免与牛奶、茶、咖啡等同时服用；但可同时服用VitC或橙汁，促进肠道铁吸收 补铁疗程：贫血纠正后应继续补足储存铁（repletion），一般在Hb恢复正常后继续补铁6~8周 铁剂选择和治疗原则 铁剂治疗后应出现预期的治疗反应： 补铁12-24小时，临床症状好转。 补铁7-10天，网织红细胞计数达高峰。 补铁2周后Hb开始上升，4周后Hb应上升? 20g/L 原则上治疗前应进行血常规检查（包括网织红细胞计数），作为评估治疗反应的基线检查(baseline test) 铁剂治疗的预期治疗反应 营养性缺铁性贫血 马志贵 M.D. , 儿科学教授 四川大学华西第二医院 Nutritional Iron Deficiency Anemia (IDA) 铁的生物学功能和毒性(Biological functions ? toxicity ) 铁代谢基础( Essentials of iron metabolism) 缺铁性贫血(Iron deficiency anemia) 流行病学 (epidemiology) 病因 (etiology) 发病机制 (pathogenesis) 临床表现 (clinical presentations