肺动脉压诊断流程及治疗策略.pptVIP

肺动脉高压 一、临床怀疑PAH 无基础心肺疾病出现呼吸困难，或不能用心肺疾病解释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。 有发生PAH的高危因素时，如CTD、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病等，更应考虑到PH的存在。 部分患者因其他原因做心电图、胸片、心脏超声检查时发现PAH。 二、PAH的证实 PAH的诊断可通过心电图、胸片、多普勒心脏超声检查证实。 二、PAH的证实 超声心动图检查50mmHg,可确定PAH. 为减少诊断的假阳性，对PAP为36-50mmHg患者，必须结合临床资料和其它检查判断是否为PH。 对于无临床症状患者（NYHA功能I级者），应排除是否合并CTD，并于6个月后复查心脏超声。 对于有症状的患者（NYHA功能II-III级者），应行右心导管检查以确诊。 三、PAH的临床分类 肺动脉高压的临床分类所需的基本检查包括： 肺功能检查 血液学检查 心脏超声 肺通气/灌注显像 肺部增强CT 肺动脉造影。 急性药物试验 急性药物试验是指在右心导管检查的同时进行的试验，观察药物对肺循环和体循环血流动力学的影响。是选择出适合长期CCB治疗患者的重要手段。 理想的药物试验应提供以下信息：A.是否存在肺血管收缩；B.是否存在固定的肺血管结构改变；C.预后判定；D.应用血管扩张药的安全性。 试验药物 目前满足或部分满足上述特点并用于临床的试验药物有3种： ESC指南中急性血管反应试验应用方案 血管反应试验阳性标准的判断 应用药物后右心导管检查：mPAP下降10mmHg,绝对值下降至≤40mmHg，伴心输出量不变或增加为阳性结果（良好反应）－2003威尼斯修订标准。 A.良好反应患者肺动脉和体动脉血管床扩张，心排血量增加，肺动脉压明显下降，体动脉压下降轻微。 B.不良反应者体动脉扩张，肺动脉固定不变，心排血量不增加，体动脉压急剧下降。 C.另一类不良反应者体动脉扩张，心排血量增加，肺血管扩张不充分，肺动脉高压进一步加重。 肺动脉高压 肺动脉高压治疗年代学 证据级别及诊断、治疗建议 证据级别及诊断、治疗建议 证据级别来源 ： A 证据来源于多中心随机对照临床试验或 荟萃分析 B 证据来源于单中心随机对照临床试验或 大规模非随机研究 C 证据来源于小规模研究、回顾性研究、 病例注册登记以及专家共识 治疗策略 一般措施和基础治疗： 美国专家共识推荐对IPAH患者使用华法令抗凝治疗，并将国际标准化比值设定为1.5～2.5，而对于APAH患者由于推荐治疗所依据数据较少，仅推荐此类患者在疾病晚期阶段进行抗凝治疗。 欧洲指南推荐使用华法令抗凝，国际标准化比值在2.0～3.0（建议等级/证据级别：IIa/C）。 传统药物治疗 CCB：只有（7%-10%）患者可从中获益，欧美指南均强调只有右心导管检查药物试验阳性患者才考虑应用口服钙拮抗剂。 ACEI/ARB：早期肺血管阻力无明显增高而又伴心衰时应用最合适，无心衰而又发展到阻力型PAH时则不宜应用，可能使右向左分流增加，血氧饱和度会更低。 静脉点滴硝酸甘油只有在较大浓度（5ug/kg/min)时才有效。 新型治疗PAH药物 高度肺选择性肺血管扩张药物可显著降低肺血管的压力而不影响体循环的压力，而吸入性的肺内选择性使药物可选择性扩张肺内病变血管，获得更好的疗效。 其中主要有以下几大类药物： 前列腺素衍生物 内皮素受体的抑制剂 磷酸二酯酶抑制剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 西地那非(Sildenafil)是具有口服活性的选择性 磷酸二酯酶抑制剂，通过增加细胞内cGMP浓度 使平滑肌细胞松弛、增殖受抑而发挥药理作用。 许多非对照研究已显示出口服西地那非对PAH、 CTEPH和肺纤维化有关PH有效。2005年6月美国 FDA已批准西地那非20mg tid用于PAH的治疗。 移 植 出于伦理原因，肺移植及心肺联合移植的效果只是在前瞻性非对照临床试验中进行了评价。肺或心肺移植术后3年和5年存活率分别为55％和45％。对于存在艾森蔓格综合征以及终末期心力衰竭的患者，可考虑心肺联合移植。 PAH患者肺移植或心肺联合移植适应征：晚期NYHA功能III、IV级，经现有治疗病情无改善的患者。建议等级/证据级别：I/C 治疗小结 应用右心导管检查评估不同类型患者的严重程度，根据急性药物肺血管反应性，选用适当治疗方法。 阳性：首选钙拮抗剂治疗； 阴性或治疗无效、或阳性NYHA Ⅲ级的患者，应根 据肺动脉高压的严重程度选用药物： 治疗小结