病例讨论得血友病.pptVIP

* 环磷酰胺1.0mg/kg 0.8g * * ITC - Acquired Haemophilia * * ITC - Acquired Haemophilia * 双峰分布：年轻以女性为主，多见于产后出血、自身免疫病，年老以男性为多，常见于肿瘤 * ITC - Acquired Haemophilia * * ITC - Acquired Haemophilia * * ITC - Acquired Haemophilia * * ITC - Acquired Haemophilia * * ITC - Acquired Haemophilia * * ITC - Acquired Haemophilia * * ITC - Acquired Haemophilia * 病例讨论——获得性血友病 解放军总医院第一附属医院 王心慧 1 2 病历简介 获得性血友病 简要病史 一般情况 患者男性，58岁 入院日期 2014-10-21 主 诉 上腹部胀痛不适半月余 既 往 史 1年前体检发现腹腔内囊性占位性病变 未行特殊处理，否认 高血压、糖尿病等 病 史，自述磺胺药物过敏 病例特点 一般特点 中年男性，慢性起病，进行性加重 诱　　因 饱餐 主要表现 上腹部持续胀痛，阵发性加剧，无放射痛 伴恶心，呕吐物为胃内容物 就医过程 北京医院，北京肿瘤医院，中日友好医院 对症处理后症状缓解不明显 入院查体 T36.7℃ P 86次/分 R 18 次/分 BP 121/78mmHg 身高172cm 体重60kg BMI 20.28kg/㎡ 上腹膨隆，见胃肠型，蠕动波不明显，腹肌软，上腹压 痛，无反跳痛 初步诊断 十二指肠恶性肿瘤？ 高位不全性肠梗阻 胃潴留 慢性浅表性胃炎 双肾囊肿 诊疗经过 入院后给予胃肠减压、洗胃，灌肠，补液对症处理 两次手术 10-27 胰十二指肠切除术，历时11h40m 术中 出血约1000ml 输入红细胞4u、血浆600ml 术后 累计间断输入红细胞33u、血浆4000ml 11-18 腹腔大量出血，DSA效果差，HR 140bpm，Hb 76g/L 11-19-0:00 急诊剖腹探查 术中 岀血约600ml 输入红细胞6u、血浆800ml 诊疗经过 转入ICU 11-19 4:30 第2次手术后即刻 输大量成分血 红细胞 血浆 凝血酶原复合物 纤维蛋白原 人凝血因子Ⅷ 多次血栓弹力图（TEG） 凝血因子缺乏，凝血功能差 Hb最低59g/L 11-19 人凝血因子Ⅶ 5mg 11-20 人凝血因子Ⅶ 4mg 11-21 撤除呼吸机，拔除气管插管 诊疗经过 再次严重出血 11-22 15:00 腹部术区、右侧桡动脉导管置入处大量出血 输血、止血效果差 TEG：凝血因子活性弱，内源性凝血途径明显异常 11-24 协和医院查凝血因子全套 11-26 凝血因子全套结果回报 获得性血友病 十二指肠腺癌 胃残端瘘、横结肠瘘 贫血 腹腔出血 肺部感染 明确诊断 10.27 第一次术后 抗感染、抑酸、抑酶、营养支持等治疗 抑酶 醋酸奥曲肽 0.6mg泵入 抑酸 注射用兰索拉唑 30mg bid 抗感染 头孢曲松 2g qd 注射用奥硝唑 0.5g bid 治 疗 11-19 4:30 第2次手术后即刻输大量成分血 红细胞 血浆 凝血酶原复合物 纤维蛋白原 人凝血因子Ⅷ 11-19 人凝血因子Ⅶ 5mg iv 11-20 人凝血因子Ⅶ 4mg iv 止血药分类及作用机理 作用于血管 收缩血管，管腔变窄， 出血减少 安络血（卡巴克络） 新安络血（卡络磺钠） 作用于血小板 血小板活化并凝聚，在破损处机械性堵塞 酚磺乙胺（止血敏） 双乙酰胺乙酸乙二胺（新凝灵） 作用于凝固过程 影响凝血因子 VK1、VK3、VK4 去氨加压素 重组VII因子、VIII因子 凝血酶原酶复合物 抗纤溶剂 氨甲环酸 促纤维蛋白生成 人纤维蛋白原、凝血酶、蛇毒血