自身免疫性肝病的临床诊治新.pdfVIP

自身抗体在肝病诊治中的作用 首都医科大学附属北京佑安医院 刘燕敏 概 述  自身免疫性肝病是指由于机体的免 疫系统攻击自身的肝组织所造成的 一组疾病，其病因及发病机理尚不 完全清楚。 概 述 自身免疫性肝病包括：  自身免疫性肝炎 （AIH）  原发性胆汁性肝硬化（PBC）  原发性硬化性胆管炎（PSC）  重叠综合症。  前者主要表现为肝细胞炎症坏死、后二者 主要表现为肝内胆汁淤积。 AIH PBC PSC 临床特点  本病多发于女性，有10～30岁及40岁以上两 个发病年龄高峰。  临床表现多样，约40％以急性肝炎起病，偶 有以暴发性肝衰竭为主要表现者，但绝大多 数病人表现为慢性肝炎。 临床特点  主要临床症状有乏力、食欲不振、腹胀、腹痛、发 热、停经，并且慢性反复发作，许多病人在作出诊 断时有黄疸。  在作出诊断时约（30％～80％）的病人已有肝硬化， 10～20％的病人已发生肝功能失代偿。  本病可有多种自身免疫性疾病的表现，关节病和关 节周围肿胀较常见，但一般无明显关节面的破坏； 可伴有甲状腺炎。 分型 根据自身抗体分型  1型：ANA （抗核抗体）、SMA （抗平滑肌抗体）、 SLA/LP (抗可溶性肝抗原/肝胰抗原)、 pANCA(+)  2型：LKM-1 （肝肾微粒体抗体），LC-1(抗肝细胞 溶质抗原） 抗核抗体（ANA ）阳性，均质型。 抗平滑肌抗体（SMA）阳性。 抗原底物：HEp-2细胞。 抗原底物：大鼠胃组织。 抗肝肾微粒体（LKM）抗体阳性。 抗肝肾微粒体（LKM）抗体阳性。 抗原底物：大鼠肾组织。 抗原底物：大鼠肝组织。 不同分型特征 特征 I型AIH II型AIH 自身抗体 ANA，SMA，肌动蛋白的抗体 LKM-1， LC-1 (antiactin)，抗SLA/LP， pANCA 地理分布 全世界 全世界，北美罕见 年龄 任何年龄 大多为儿童及青少年 性别 75%为女性 95%为女性 伴发免疫性疾病 常见 常见 临床严重程度 多样性 一般较严重 组织学特征 多样性 多为进展性 治疗失败 少见 常见 停药后复发 不定 常见 长期维持治疗 不定 几乎100%需要 诊断 除外其他疾病 除外活动性病毒感染 除外其他病因所致：酒精25